臍出血に対し外科的処置を繰り返した先天性XIII因子欠損症の1新生児例

書誌事項

タイトル別名
  • A Case of Congenital Factor XIII Deficiency With Umbilical Hemorrhage in a Neonate
  • 臍出血に対し外科的処置を繰り返した先天性13因子欠損症の1新生児例
  • サイシュッケツ ニ タイシ ゲカテキ ショチ オ クリカエシタ センテンセイ 13 インシ ケッソンショウ ノ 1 シンセイジレイ

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抄録

症例は8生日の女児.7生日より臍出血を認め, 硝酸銀治療にて止血困難であった.一般凝固系検査は正常であり, 外科的処置を施行したが, 術後3日目より再出血を来し, Hbは7.8 g/dlまで低下した.血液凝固XIII因子が測定感度以下であり, XIII因子の補充により止血しえた.臍出血はXIII因子欠損症の初発症状として80%の症例に認めているとの報告があるが, 小児外科領域での報告は少ない.診断までに時間を費やした原因は, 血小板数およびPT・APTTが正常であったため, 凝固系の異常を念頭に置かなかった点にあるといえる.このため, 反省および警鐘の意味も含めて報告する.

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