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小林 正夫  Kobayashi Masao

ORCIDORCID連携する *注記
研究者番号 00162016
その他のID
所属 (現在) 2025年度: 広島大学, 医系科学研究科(医), 名誉教授
所属 (過去の研究課題情報に基づく) *注記 2019年度 – 2020年度: 広島大学, 医系科学研究科(医), 名誉教授
2018年度: 広島大学, 医歯薬保健学研究科(医), 名誉教授
2017年度 – 2018年度: 広島大学, 医歯薬保健学研究科(医), 教授
2015年度: 広島大学, 医歯薬保健学研究院, 教授
2014年度 – 2015年度: 広島大学, 医歯薬保健学研究院(医), 教授 … もっと見る
2013年度: 広島大学, 医歯薬保健学研究院, 教授
2012年度: 広島大学, その他の研究科, 教授
2012年度: 広島大学, 大学院・医歯薬保健学研究院, 教授
2010年度 – 2011年度: 広島大学, 大学院・医歯薬学総合研究科, 教授
2008年度: 広島大学, 大学院医歯薬学総合研究科, 教授
2007年度 – 2008年度: 広島大学, 大学院・医歯薬学総合研究科, 教授
2003年度 – 2005年度: 広島大学, 大学院・医歯薬学総合研究科, 教授
2001年度 – 2002年度: 広島大学, 大学院・教育学研究科, 教授
2001年度: 広島大学, 教育学研究科, 教授
1998年度 – 2000年度: 広島大学, 教育学部, 教授
1997年度: 広島大学, 教育学部, 助教授
1993年度: 広島大学, 医学部, 助手
1989年度 – 1990年度: 広島大学, 医学部, 助手
1986年度: 広島大学, 医学部, 助手 隠す
審査区分/研究分野
研究代表者
小児科学 / 小児科学 / 小区分52050:胎児医学および小児成育学関連
研究代表者以外
小児科学 / 腫瘍学およびその関連分野 / 小児科学 / 実験系心理学 / 環境影響評価(含放射線生物学)
キーワード
研究代表者
先天性好中球減少症 / iPS細胞 / 異種間移植 / 免疫不全マウス / ABC-G2 / Bone Marrow / Mesenchymal Stem Cell / FACS / Hematopoiesis / Xenogeneic transplantation … もっと見る / Hematopoietic factors / Hematopoietic progenitors / 異種移植 / 造血因子 / 造血細胞 / 遺伝子編集 / 好中球アポトーシス / SRP54 / 疾患特異的iPS細胞 / アポトーシス / 好中球エラスターゼ / 好中球減少症 / ABCG2 / Bone marrow / Mesenchymal stem cell / Primary granules / Neutrophil elastase / Gene expression / Myeloid proliferation / Sever congenital neutropenia / G-CSF受容体 / 骨髄顆粒球系前駆細胞 / 顆粒蛋白 / 一次顆粒酵素 / 好中球エラスターゼ遺伝子 / 遺伝子発現 / 骨髄顆粒球系細胞の増殖・分化 / Congenital Neutropenia / Stromal cell / Coculture / 骨髄間質細胞 / 共培養 / Severe congenital neutropenia / Cell sorting / 造血前駆細胞 / 細胞純化 / 原発性免疫不全症 / 食細胞 / 破骨細胞 / 単球機能 / STAT1 / TALEN / 遺伝子修復 / 人工ヌクレアーゼ / 食細胞異常症 / ヒト化マウス / 小児血液学 / 生着促進 / 細胞接着蛋白 / 細胞接着因子 / 細胞表面抗原 / 造血幹細胞 … もっと見る
研究代表者以外
NOD / 異種間移植 / zinc finger / cancer predisposition / 遺伝性腫瘍症候群 / 白血病 / 重症先天性好中球減少症 / 小児がん / 先天性骨髄不全症候群 / 白血病発症機序 / iPS細胞 / 小児血液学 / NOD-SCID mouse / Stem cell transplantation / Intra-bone marrow injection / Xenotransplantation / 好中球エラスターゼ / NOD-SCIDマウス / 造血幹細胞移植 / 骨髄腔内輸注 / Brain Functional Imaging / Near-Infrared spectroscopy (NIBS) / Developmental Neuropsycholgy / Cognitive and Emotional Qualia / Infant / サーモグラフィー / 近赤外線脳活動イメージング / 視覚的対象認知処理 / 顔面サーモグラフ / 近赤外分光脳機能イメージング / 母乳・人工乳 / 母子相互作用 / 脳機能の左右差 / 近赤外線分光法(NIRS) / 近赤外線分光法 / 脳機能イメージング / 近赤外線分校法 / 発達神経心理学 / 認知・情動的クオリア / 乳幼児 / Neutropenia / SCID mouse / Xenograft / Facilitating cell / 好中球減少症 / SCIDマウス / 移植片生着促進細胞 / transcription factor / ionizing radiation / apoptosis / ストレス応答 / 転写因子 / 電離放射線 / アポトーシス / 小児悪性腫瘍 / Ras-p21 / 癌遺伝子産物 / tal-1遺伝子 / CDR III領域 / PCR法 / 残存白血病細胞 / 急性リンパ性白血病 / C7欠損症 / 細胞内Ca^<2+> / fMLPレセプタ- / LTB4レセプタ- / fMLP / LTB4 / HL-60 隠す
  • 研究課題

    (18件)
  • 研究成果

    (155件)
  • 共同研究者

    (34人)
  •  ゲノム編集技術を用いた先天性好中球減少症の病態解析と治療開発研究代表者

    • 研究代表者
      小林 正夫
    • 研究期間 (年度)
      2018 – 2020
    • 研究種目
      基盤研究(C)
    • 審査区分
      小区分52050:胎児医学および小児成育学関連
    • 研究機関
      広島大学
  •  iPS細胞を用いた先天性骨髄不全症候群からの白血病発症機序解明と新規治療法の開発

    • 研究代表者
      望月 慎史
    • 研究期間 (年度)
      2017 – 2019
    • 研究種目
      挑戦的研究(萌芽)
    • 研究分野
      腫瘍学およびその関連分野
    • 研究機関
      広島大学
  •  iPS細胞とヒト疾患モデルマウスを用いたSTAT1シグナル異常症の病態解析研究代表者

    • 研究代表者
      小林 正夫
    • 研究期間 (年度)
      2014 – 2015
    • 研究種目
      挑戦的萌芽研究
    • 研究分野
      小児科学
    • 研究機関
      広島大学
  •  人工ヌクレアーゼによる食細胞異常症由来ヒトiPS細胞の遺伝子修復に関する研究研究代表者

    • 研究代表者
      小林 正夫
    • 研究期間 (年度)
      2013 – 2015
    • 研究種目
      基盤研究(B)
    • 研究分野
      小児科学
    • 研究機関
      広島大学
  •  食細胞異常症のヒト化マウス作製と病態解析・治療開発への応用研究代表者

    • 研究代表者
      小林 正夫
    • 研究期間 (年度)
      2010 – 2012
    • 研究種目
      基盤研究(C)
    • 研究分野
      小児科学
    • 研究機関
      広島大学
  •  造血幹細胞表面抗原修飾による骨髄生着促進の機構解析研究代表者

    • 研究代表者
      小林 正夫
    • 研究期間 (年度)
      2007 – 2008
    • 研究種目
      基盤研究(C)
    • 研究分野
      小児科学
    • 研究機関
      広島大学
  •  骨髄腔内への造血幹細胞輸注による移植療法確立のための基礎的研究

    • 研究代表者
      佐藤 貴
    • 研究期間 (年度)
      2004 – 2005
    • 研究種目
      基盤研究(C)
    • 研究分野
      小児科学
    • 研究機関
      広島大学
  •  ヒト骨髄中の中胚葉性幹(前駆)細胞の純化、増幅と組織再分布能研究代表者

    • 研究代表者
      小林 正夫
    • 研究期間 (年度)
      2003 – 2004
    • 研究種目
      基盤研究(C)
    • 研究分野
      小児科学
    • 研究機関
      広島大学
  •  乳幼児の認知・情動的クオリアの発達に関する神経心理学的研究

    • 研究代表者
      利島 保
    • 研究期間 (年度)
      2002 – 2005
    • 研究種目
      基盤研究(A)
    • 研究分野
      実験系心理学
    • 研究機関
      広島大学
  •  先天性好中球減少症をモデルとした骨髄顆粒球系細胞分化と遺伝子発現研究代表者

    • 研究代表者
      小林 正夫
    • 研究期間 (年度)
      2001 – 2002
    • 研究種目
      基盤研究(C)
    • 研究分野
      小児科学
    • 研究機関
      広島大学
  •  ヒト移植片生着促進細胞の同定と臨床応用のための基礎的研究

    • 研究代表者
      佐藤 貴
    • 研究期間 (年度)
      2001 – 2002
    • 研究種目
      基盤研究(C)
    • 研究分野
      小児科学
    • 研究機関
      広島大学
  •  共培養法によるヒト造血細胞の増幅と骨髄再構築能に関する研究研究代表者

    • 研究代表者
      小林 正夫
    • 研究期間 (年度)
      1999 – 2000
    • 研究種目
      基盤研究(C)
    • 研究分野
      小児科学
    • 研究機関
      広島大学
  •  放射線感受性を調節する転写因子遺伝子に関する研究

    • 研究代表者
      加藤 修
    • 研究期間 (年度)
      1999 – 2000
    • 研究種目
      基盤研究(C)
    • 研究分野
      環境影響評価(含放射線生物学)
    • 研究機関
      広島大学
  •  ヒト造血前駆細胞の純化と骨髄再構築能に関する研究研究代表者

    • 研究代表者
      小林 正夫
    • 研究期間 (年度)
      1997 – 1998
    • 研究種目
      基盤研究(C)
    • 研究分野
      小児科学
    • 研究機関
      広島大学
  •  小児急性リンパ性白血病の微少残存白血病の検出に関する研究

    • 研究代表者
      上田 一博
    • 研究期間 (年度)
      1993
    • 研究種目
      一般研究(C)
    • 研究分野
      小児科学
    • 研究機関
      広島大学
  •  補体第7成分(C7)の分子遺伝学的研究

    • 研究代表者
      上田 一博
    • 研究期間 (年度)
      1990
    • 研究種目
      一般研究(C)
    • 研究分野
      小児科学
    • 研究機関
      広島大学
  •  顆粒球の機能的分化とロイコトリエン・リセプタ-、走代因子リセプタ-に関する研究

    • 研究代表者
      上田 一博
    • 研究期間 (年度)
      1989
    • 研究種目
      一般研究(C)
    • 研究分野
      小児科学
    • 研究機関
      広島大学
  •  小児悪性腫瘍細胞における癌遺伝子の形質発現に関する研究

    • 研究代表者
      田中 丈夫
    • 研究期間 (年度)
      1986
    • 研究種目
      一般研究(C)
    • 研究分野
      小児科学
    • 研究機関
      広島大学

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すべて 雑誌論文 学会発表 図書

  • [図書] 新臨床内科学2020

    • 著者名/発表者名
      小林正夫(一部執筆):先天性好中球減少症,周期性好中球減少症
    • 出版者
      医学書院
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-18K07847
  • [図書] 好中球減少症2011

    • 著者名/発表者名
      小林正夫
    • 出版者
      医学書院
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [図書] 今日の小児治療指針「好中球減少症」2011

    • 著者名/発表者名
      小林正夫
    • 総ページ数
      2
    • 出版者
      医学書院
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [図書] Annual Review 20102010

    • 著者名/発表者名
      岡田賢,小林正夫
    • 出版者
      中外医学社
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [図書] 骨髄不全症候群とリボゾームの異常2010

    • 著者名/発表者名
      岡田賢, 小林正夫
    • 総ページ数
      9
    • 出版者
      中外医学社
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [図書] 先天性好中球減少症の成因(Annual Review)2008

    • 著者名/発表者名
      小林正夫, 岡田賢, 三木瑞香
    • 出版者
      中外医学社 東京
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [図書] Annual Review血液20082008

    • 著者名/発表者名
      小林正夫, 岡田 賢, 三木瑞香
    • 出版者
      中外医学社,東京
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [図書] Annual Review 血液 20082008

    • 著者名/発表者名
      小林正夫, 岡田賢, 三木瑞香
    • 出版者
      中外医学社, 東京
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [図書] 血小板及び顆粒球抗原・抗体の臨床と技術2005

    • 著者名/発表者名
      佐藤 貴, 小林正夫, 平岡朝子
    • 総ページ数
      200
    • 出版者
      日本血小板・顆粒球型ワークショップ
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-16591031
  • [図書] Annual Review 血液 20052005

    • 著者名/発表者名
      川口浩史, 中村和洋, 小林正夫
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-15591111
  • [雑誌論文] IRAK4 Deficiency Presenting with Anti-NMDAR Encephalitis and HHV6 Reactivation2020

    • 著者名/発表者名
      Nishimura Shiho、Kobayashi Yoshiyuki、Ohnishi Hidenori、Moriya Kunihiko、Tsumura Miyuki、Sakata Sonoko、Mizoguchi Yoko、Takada Hidetoshi、Kato Zenichiro、Sancho-Shimizu Vanessa、Picard Capucine、Irani Sarosh R.、Ohara Osamu、Casanova Jean-Laurent、Puel Anne、Ishikawa Nobutsune、Okada Satoshi、Kobayashi Masao
    • 雑誌名

      Journal of Clinical Immunology

      巻: 41 号: 1 ページ: 125-135

    • DOI

      10.1007/s10875-020-00885-5

    • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著/国際学会である
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-20K08158, KAKENHI-PROJECT-19H03613, KAKENHI-PROJECT-19H03620, KAKENHI-PROJECT-18K07840, KAKENHI-PROJECT-18K07847, KAKENHI-PROJECT-18K15716, KAKENHI-PROJECT-18KK0228, KAKENHI-PROJECT-21K07791
  • [雑誌論文] Downregulation of endothelial nitric oxide synthase (eNOS) and endothelin-1 (ET-1) in a co-culture system with human stimulated X-linked CGD neutrophils2020

    • 著者名/発表者名
      Nakamura-Utsunomiya Akari、Tsumura Miyuki、Okada Satoshi、Kawaguchi Hiroshi、Kobayashi Masao
    • 雑誌名

      PLOS ONE

      巻: 15 号: 4 ページ: e0230665-e0230665

    • DOI

      10.1371/journal.pone.0230665

    • 査読あり / オープンアクセス
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-17K10112, KAKENHI-PROJECT-17K19600, KAKENHI-PROJECT-20K08158, KAKENHI-PROJECT-19H03620, KAKENHI-PROJECT-18KK0228
  • [雑誌論文] Bone marrow transplantation from a human leukocyte antigen-mismatched unrelated donor in a case with C1q deficiency associated with refractory systemic lupus erythematosus2020

    • 著者名/発表者名
      Matsumura Risa、Mochizuki Shinji、Maruyama Natsuki、Morishita Yusuke、Kawaguchi Hiroshi、Okada Satoshi、Tsumura Miyuki、Kaji Shunsaku、Shimizu Junya、Shimada Akira、Kobayashi Masao
    • 雑誌名

      International Journal of Hematology

      巻: 113 号: 2 ページ: 302-307

    • DOI

      10.1007/s12185-020-03004-7

    • 査読あり / オープンアクセス
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-20K08158, KAKENHI-PROJECT-19H03620, KAKENHI-PROJECT-18K07847, KAKENHI-PROJECT-18KK0228
  • [雑誌論文] Human STAT1 Gain-of-Function Heterozygous Mutations: Chronic Mucocutaneous Candidiasis and Type I Interferonopathy2020

    • 著者名/発表者名
      Okada Satoshi、Asano Takaki、Moriya Kunihiko、Boisson-Dupuis Stephanie、Kobayashi Masao、Casanova Jean-Laurent、Puel Anne
    • 雑誌名

      Journal of Clinical Immunology

      巻: 40 号: 8 ページ: 1065-1081

    • DOI

      10.1007/s10875-020-00847-x

    • NAID

      120007168960

    • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著/国際学会である
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19H03620, KAKENHI-PROJECT-18K07847, KAKENHI-PROJECT-18KK0228
  • [雑誌論文] Human gain-of-function STAT1 mutation disturbs IL-18 immunity in mice2020

    • 著者名/発表者名
      Tamaura M, Satoh-Takayama N, Tsumura M, Sasaki T, Goda S, Kageyama T, Hayakawa S, Kimura S, Asano T, Nakayama M, Koseki H, Ohara O, Okada S, Ohno H, Kobayashi M
    • 雑誌名

      International Immunology

      巻: 32 ページ: 259-272

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-18K07847
  • [雑誌論文] Impact of graft-versus-host disease on the clinical outcome of allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for non-malignant diseases2020

    • 著者名/発表者名
      Umeda K, Imai K, Yanagimachi M, Yabe H, Kobayashi M, Takahashi Y, Kajiwara M, Yoshida N, Cho Y, Inoue M, Hashii Y, Atsuta Y, Morio T
    • 雑誌名

      Int J Hematol

      巻: - 号: 6 ページ: 869-876

    • DOI

      10.1007/s12185-020-02839-4

    • 査読あり / オープンアクセス
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-18K07814, KAKENHI-PROJECT-17H04233, KAKENHI-PROJECT-17K19600, KAKENHI-PROJECT-18H02690
  • [雑誌論文] Hematopoietic Cell Transplantation for Chronic Granulomatous Disease in Japan2020

    • 著者名/発表者名
      Yanagimachi M, Kato K, Iguchi A, Sasaki K, Kiyotani C, Koh K, Koike T, Sano H, Shigemura T, Muramatsu H, Okada K, Inoue M, Tabuchi K, Nishimura T, Mizukami T, Nunoi H, Imai K, Kobayashi M, Morio T.
    • 雑誌名

      Front Immunol

      巻: 11 ページ: 1617-1617

    • DOI

      10.3389/fimmu.2020.01617

    • 査読あり / オープンアクセス
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-18K07814, KAKENHI-PROJECT-18K07847
  • [雑誌論文] Downregulation of endothelial nitric oxide synthase (eNOS) and endothelin-1 (ET-1) in a co-culture system with human stimulated X-linked CGD neutrophils.2020

    • 著者名/発表者名
      akamura-Utsunomiya A, Tsumura M, Okada S, Kawaguchi H, Kobayashi M
    • 雑誌名

      PLoS one

      巻: in press

    • 査読あり / オープンアクセス
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-18K07847
  • [雑誌論文] Human gain-of-function STAT1 mutation disturbs IL-17 immunity in mice2019

    • 著者名/発表者名
      Tamaura Moe、Satoh-Takayama Naoko、Tsumura Miyuki、Sasaki Takaharu、Goda Satoshi、Kageyama Tomoko、Hayakawa Seiichi、Kimura Shunsuke、Asano Takaki、Nakayama Manabu、Koseki Haruhiko、Ohara Osamu、Okada Satoshi、Ohno Hiroshi、Kobayashi Masao
    • 雑誌名

      International Immunology

      巻: - 号: 4 ページ: 259-272

    • DOI

      10.1093/intimm/dxz079

    • 査読あり / オープンアクセス
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-18KK0228, KAKENHI-PROJECT-19H03620, KAKENHI-PROJECT-17K10112, KAKENHI-PROJECT-20K08158, KAKENHI-PLANNED-19H05745, KAKENHI-PROJECT-16H02622, KAKENHI-PROJECT-18K07189, KAKENHI-PROJECT-18K07847
  • [雑誌論文] Human granulocytes undergo cell death via autophagy2018

    • 著者名/発表者名
      Kajiume T, Kobayashi M
    • 雑誌名

      Cell Death Discov

      巻: 4 号: 1 ページ: 111-116

    • DOI

      10.1038/s41420-018-0131-9

    • 査読あり / オープンアクセス
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-18K07847
  • [雑誌論文] Impairment of IL-17A/F immunity to Candida and IFN-γ immunity to Mycobacterium in humans with inherited RORγT deficiency.2015

    • 著者名/発表者名
      Okada S, Markle JG, Deenick EK, Federico Mele F, Averbuch D, Kobayashi M, Abel L, Cooper AM, Notarangelo LD, Boisson-Dupuis S, Puel A, Sallusto F, Bustamante J, Tangye SG, Casanova JL
    • 雑誌名

      Science

      巻: 349 号: 6248 ページ: 606-613

    • DOI

      10.1126/science.aaa4282

    • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著/国際学会である
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-26670501, KAKENHI-PROJECT-25293231, KAKENHI-PROJECT-25713039
  • [雑誌論文] Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and telomere length predicts response to immunosuppressive therapy in pediatric aplastic anemia.2015

    • 著者名/発表者名
      Narita A, Muramatsu H, Sekiya Y, Okuno Y, Sakaguchi H, Nishio N, Yoshida N, Wang X, Xu Y, Kawashima N, Doisaki S, Hama A, Takahashi Y, Kudo K, Moritake H, Kobayashi M, Kobayashi R, Ito E, Yabe H, Ohga S, Ohara A, Kojima S; Japan Childhood Aplastic Anemia Study Group.
    • 雑誌名

      Haematologica.

      巻: 100 号: 12 ページ: 1546-1552

    • DOI

      10.3324/haematol.2015.132530

    • 査読あり / オープンアクセス
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-15K09647, KAKENHI-PROJECT-26670501, KAKENHI-PROJECT-25293231
  • [雑誌論文] STAT3 is a critical cell intrinsic regulator of human unconventional T cell numbers and function.2015

    • 著者名/発表者名
      Wilson RP, Ives ML, Rao G, Lau A, Payne K, Kobayashi M, Holland SM, Casanova JL, Uzel G, Ma CS, Tangye SG, Deenick EK
    • 雑誌名

      Journal of Experimental Medicine

      巻: 212 号: 6 ページ: 855-864

    • DOI

      10.1084/jem.20141992

    • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著/国際学会である
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-26670501, KAKENHI-PROJECT-25293231
  • [雑誌論文] The International Immune Tolerance Induction Study and its follow-up study on Japanese hemophilia A patients with inhibitors.2015

    • 著者名/発表者名
      Yoshioka A, Ishii E, Ueno T, Usami I, Kobayashi M, Kobayashi R, Sotomatsu M, Shirahata A, Suzuki T, Taki M, Ishida Y, Matsushita T, Shima M, Nogami K, Sakai M, Kigasawa H, Fukutake K
    • 雑誌名

      Int J Hematol.

      巻: 101(4) 号: 4 ページ: 362-8

    • DOI

      10.1007/s12185-015-1734-z

    • 査読あり / オープンアクセス
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-25461445, KAKENHI-PROJECT-26670501
  • [雑誌論文] Monogenic mutations differentially affect the quantity and quality of T follicular helper cells in patients with human primary immunodeficiencies.2015

    • 著者名/発表者名
      Ma CS, Wong N, Tangye SG, et al.
    • 雑誌名

      J Allergy Clin Immunol

      巻: 136 号: 4 ページ: 993-1006

    • DOI

      10.1016/j.jaci.2015.05.036

    • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著/国際学会である
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-15K15396, KAKENHI-PROJECT-15K15392, KAKENHI-PROJECT-26670501, KAKENHI-PROJECT-25293231, KAKENHI-PROJECT-25293232, KAKENHI-PROJECT-26293250, KAKENHI-PROJECT-25713039
  • [雑誌論文] Mosaicism of an ELANE mutation in an asymptomatic mother in a familial case of cyclic neutropenia.2015

    • 著者名/発表者名
      Hirata O, Okada S, Ttsumura M, Karakawa S, Matsumura I, Kimura Y, Mihara T, Yasunaga S, Takihara Y, Ohara O, Kobayashi M
    • 雑誌名

      Journal of Clinical Immunology

      巻: 2015 号: 5 ページ: 1-5

    • DOI

      10.1007/s10875-015-0165-1

    • 査読あり / オープンアクセス
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-25293231, KAKENHI-PROJECT-15K09461, KAKENHI-PROJECT-26501004, KAKENHI-PROJECT-15K21189, KAKENHI-PROJECT-26670501, KAKENHI-PROJECT-25713039
  • [雑誌論文] A 2-year-old Japanese girl with TNF receptor-associated periodic syndrome: A case report of the youngest diagnosed proband in Japan.2014

    • 著者名/発表者名
      Yasumura J, Wago M, Okada S, Nishikomori R, Takei S, Kobayashi M
    • 雑誌名

      Modern Rheumatology

      巻: 20 ページ: 1-4

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-25293231
  • [雑誌論文] Simple diagnosis of STAT1 gain-of-function alleles in patients with chronic mucocutaneous candidiasis.2014

    • 著者名/発表者名
      Mizoguchi Y, Tsumura M, Okada S, Hirata O, Minegishi S, Imai K, Hyakuna N, Muramatsu H, Kojima S, Ozaki Y, Imai T, Takeda S, Okazaki T, Ito T, Yasunaga S, Takihara Y, Bryant VL, Kong XF, Cypowyj S, Boisson-Dupuis S, Puel A, Casanova JL, Morio T, Kobayashi M.
    • 雑誌名

      J. Leukoc. Biol.

      巻: 95 号: 4 ページ: 667-76

    • DOI

      10.1189/jlb.0513250

    • 査読あり / オープンアクセス
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-23390270, KAKENHI-PROJECT-23618008, KAKENHI-PUBLICLY-25118717, KAKENHI-PUBLICLY-25130708, KAKENHI-PROJECT-25293231, KAKENHI-PROJECT-25293232, KAKENHI-PROJECT-25713039, KAKENHI-PROJECT-25870468, KAKENHI-PROJECT-26501004, KAKENHI-PROJECT-26670501, KAKENHI-PROJECT-26670502
  • [雑誌論文] Detection of <I>Mucor velutinosus</I> in a Blood Culture After Autologous Peripheral Blood Stem Cell Transplantation : A Pediatric Case Report2014

    • 著者名/発表者名
      Joichi Y, Chijimatsu I, Yarita K, Kamei K, Miki M, Onodera M, Harada M, Yokozaki M, Kobayashi M, Ohge H
    • 雑誌名

      Medical Mycology Journal

      巻: 55 号: 2 ページ: E43-E48

    • DOI

      10.3314/mmj.55.E43

    • NAID

      130004567865

    • ISSN
      2185-6486, 2186-165X
    • 言語
      英語
    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-25293231, KAKENHI-PROJECT-26670501
  • [雑誌論文] HAX1 in induced pluripotent stem cells from a patient with severe congenital neutropenia improves defective granulopoiesis.2014

    • 著者名/発表者名
      Morishima T, Watanabe K, Niwa A, Hirai H, Saida S, Tanaka T, Kato I, Umeda K, Hiramatsu H, Saito MK, Matsubara K, Adachi S, Kobayashi M, Nakahata T, Heike T
    • 雑誌名

      Haematologica

      巻: 99(1) 号: 1 ページ: 19-27

    • DOI

      10.3324/haematol.2013.083873

    • 査読あり / オープンアクセス
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-24390244, KAKENHI-PROJECT-24591548, KAKENHI-PROJECT-24659461, KAKENHI-PROJECT-24659496, KAKENHI-PROJECT-25293231, KAKENHI-PROJECT-25430149, KAKENHI-PROJECT-25461415, KAKENHI-PROJECT-25461591, KAKENHI-PROJECT-26670498, KAKENHI-PROJECT-26670501
  • [雑誌論文] A 2-year-old Japanese girl with TNF receptor-associated periodic syndrome: A case report of the youngest diagnosed proband in Japan2014

    • 著者名/発表者名
      Yasumura J, Wago M, Okada S, Nishikomori R, Takei S, Kobayashi M
    • 雑誌名

      Modern Rheumatology

      巻: 20 ページ: 1-4

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-26670501
  • [雑誌論文] Wnt3a stimulates maturation of impaired neutrophils developed from severe congenital neutropenia-derived pluipotent stem cells with heterozygous ELANE mutation.2013

    • 著者名/発表者名
      Hiramoto T
    • 雑誌名

      Proc Natl Acad Sci USA

      巻: 110 号: 8 ページ: 3023-3028

    • DOI

      10.1073/pnas.1217039110

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161, KAKENHI-PROJECT-23310137, KAKENHI-PROJECT-23650150, KAKENHI-PROJECT-23790126, KAKENHI-PROJECT-24390257, KAKENHI-PROJECT-24390272, KAKENHI-PROJECT-24659489, KAKENHI-PROJECT-25293231, KAKENHI-PLANNED-23106004
  • [雑誌論文] Heterozygosity for the Y701C STAT1 mutation in a multiplex kindred with multifocal osteomyelitis2013

    • 著者名/発表者名
      Hirata, O.
    • 雑誌名

      Haematologica

      巻: 98 号: 10 ページ: 1641-1649

    • DOI

      10.3324/haematol.2013.083741

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PUBLICLY-25118717, KAKENHI-PROJECT-25293231, KAKENHI-PROJECT-25670477, KAKENHI-PROJECT-25713039, KAKENHI-PROJECT-25870468
  • [雑誌論文] Wnt3a stimulates maturation of impaired neutrophils developed from severe congenital neutropenia-derived pluipotent stem cells with heterozygous ELANEmutation2013

    • 著者名/発表者名
      Hiramoto T, Ebihara Y, Mizoguchi Y, Nakamura K, Yamaguchi K, Ueno K, Mochizuki S, Yamamoto S, Nagasaki M, Furukawa Y, Tani K, Nakauchi H, Kobayashi M, Tsuji K
    • 雑誌名

      Proc Natl Acad Sci USA

      巻: 110 ページ: 3023-8

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] : IL-21 signalling via STAT3 primes human naïve B cells to respond to IL-2 to enhance their differentiation into plasmablasts.2013

    • 著者名/発表者名
      Berglund LJ, Ma CS, Avery DT, Moens L, Deenick EK, Bustamante J, Boisson-Dupuis S, Wong M, Adelstein S, Arkwright PD,Fulcher DA, Ziegler JB, Smart JM, Kobayashi M, Casanova JL, Cook MC, Uzel G, Tangye SG
    • 雑誌名

      Blood

      巻: 122 号: 24 ページ: 3940-3950

    • DOI

      10.1182/blood-2013-06-506865

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-25293231
  • [雑誌論文] Naïve and memory human B cells have distinct requirements for STAT3 activation to differentiate into antibody-secreting plasma cells.2013

    • 著者名/発表者名
      Deenick EK, Avery DT, Chan A, Berglud LJ, Ives ML, Bustamante J, Boisson-Dupuis S, Tsumura M, Kobayashi M, Arkwright PD, Averbuch D, Engelhard D, Roesler J, Peake J, Wong M, Adelstein S, Choo S, Smart JM, French MA, Fulcher DA, Cook MC, Picard C, Durandy A, Klein C, Holland SM, Uzel G, Casanova JL, Ma CS, Tangye SG
    • 雑誌名

      Journal of Experimental Medicine

      巻: 210 号: 12 ページ: 2739-2753

    • DOI

      10.1084/jem.20130323

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-25293231, KAKENHI-PROJECT-25870468
  • [雑誌論文] Identification of the integrin b3 L718P mutation in a pedigree with autosomal dominant thrombocytopenia with anisocytosis2013

    • 著者名/発表者名
      Kobayashi Y, Matsui H, Kanai A, Tsumura M, Okada S, Miki M, Nakamura K, Kunishima S, Inaba T, Kobayashi M
    • 雑誌名

      British Journal of Haematology

      巻: 160 ページ: 521-529

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Signal transducer and activator of transcription 3 (STAT3) mutations underlying autosomal dominant hyper-IgE syndrome impair human CD8(+) T-cell memory formation and function.2013

    • 著者名/発表者名
      Ives ML, Ma CS, Palendira U,Chan A, Bustamante J, Boisson-Dupuis S, Arkwright PD, Engelhard D, Averbuch D, Magdorf K, Roesler J, Peake J, Wong M, Adelstein S, Choo S, Smart JM, Frnch MA, Fulcher DA, Cook MC, Picard C, Durandy A, Tsumura M, Kobayashi M, Uzel G, Casanova JL, Tangye SG, Deenick EK
    • 雑誌名

      Journal of Allergy and Clinical Immunology

      巻: 132 号: 2 ページ: 400-411

    • DOI

      10.1016/j.jaci.2013.05.029

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-25293231, KAKENHI-PROJECT-25870468
  • [雑誌論文] Identification of the integrin B3 L718P mutation in a pedigree with autosomal dominant thrombocytopenia with anisocytosis2012

    • 著者名/発表者名
      Kobayashi Y
    • 雑誌名

      British Journal of Haematology

      巻: 31 号: 4 ページ: 762-772

    • DOI

      10.1111/bjh.12160

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161, KAKENHI-PROJECT-23591429, KAKENHI-PROJECT-25293231
  • [雑誌論文] Transmission of a maternal EDTA-dependent anticoagulant.2012

    • 著者名/発表者名
      Ohno N, Kobayashi M, Hayakawa S, Utsunomiya A, Karakawa
    • 雑誌名

      Platelets

      巻: 23 ページ: 399-400

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Oncogenic fusion E2A-HLF sensitizes t(17:19)-positive acute lymphoblastic leukemia to TRAIL-mediated apoptosis by upregulating the expression of death receptors2012

    • 著者名/発表者名
      Zhang X, Inukai T, Hirose K, Akahane K, Kuroda I, Honna-Oshiro H, Kagami K, Goi K, Nakamura K, Kobayashi M, Endo M, Yagita H, Kurosawa H, Look TA, Honda H, Inaba T, Nakazawa S, Sugita K
    • 雑誌名

      Leukemia

      巻: 26 ページ: 2843-93

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Frequent somatic mosaicism of NEMO in T cells of patients with X-linked anhidrotic ectodermal dysplasia and immunodeficiency2012

    • 著者名/発表者名
      Kawai T, Nishikomori R, Izawa K, Murata Y, Tanaka N, Sakai H, Saito M, Yasumi T, Takaoka Y, Nakahata T, Mizukami T, Nunoi H, Kiyohara Y, Yoden A, Murata T, Sasaki S, Ito E, Akutagawa H, Kawai T, Imai C, Okada S, Kobayashi M, Heike T
    • 雑誌名

      Blood

      巻: 119 ページ: 5458-5466

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] 輸血後蕁麻疹発症前の末梢血一般検査所見2012

    • 著者名/発表者名
      梶梅輝之,浅野孝基,世羅康彦,小林正夫
    • 雑誌名

      アレルギー

      巻: 61 ページ: 1086-1091

    • NAID

      110009495640

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Regulation of hematopoietic stem cells using transduction domain-fused polycomb2012

    • 著者名/発表者名
      Kajiume T, Sera Y, Kawahara Y, Matsumoto M, Fukazawa T, Imura T, Yuge L, Kobayashi M
    • 雑誌名

      Experimantal Hematology

      巻: 40 ページ: 751-760

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] 慢性皮膚粘膜カンジダ症と機能獲得性STAT1 変異2012

    • 著者名/発表者名
      溝口洋子,津村弥来,岡田 賢,小林正夫
    • 雑誌名

      臨床免疫・アレルギー科

      巻: 57 ページ: 437-443

    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Dominant-negative STAT1 SH2 domain mutations in unrelated patients with Mendelian susceptibility to mycobacterial disease2012

    • 著者名/発表者名
      Tsumura M, Okada S, Sakai H, Yasunaga S, Ohtsubo M, Murata T, Obata H, Yasumi T, Kong XF, Abhyankar A, Heike T, Nakahata T, Nishikomori R, Al-Muhsen S, Boisson-Dupuis S, Casanova JL, Alzahrani M, Shehri MA, Elghazali G, Takihara Y, Kobayashi M
    • 雑誌名

      Human Mutation

      巻: 33 ページ: 1377-1387

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Glanzmann thrombasthenia (GT) の遺伝子組み換え活性型第Glanzmann thrombasthenia (GT) の遺伝子組み換え活性型第VII因子製剤による止血効果因子製剤による止血効果2012

    • 著者名/発表者名
      溝口洋子,鎌田綾,三木瑞香,谷博雄,世羅康彦,中村和洋,小林正夫
    • 雑誌名

      日本小児血液・がん学会雑誌

      巻: 49 ページ: 61-66

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Quantification of κ-deleting recombination excision circles in Guthrie cards for the identification of early B-cell maturation defects2011

    • 著者名/発表者名
      Nakagawa N, Imai K, Kanegane H, Sato H, Yamada M, Kondoh K, Okada S, Kobayashi M, Agematsu K, Takada H, Mitsuiki N, Oshima K, Ohara O, Suri D, Rawat A, Singh S, Pan-Hammarstrom Q, Hammarstrom L, Reichenbach J, Seger R, Ariga T, Hara T, Miyawaki T, Nonoyama S
    • 雑誌名

      Journal of Allergy & Clinical Immunology

      巻: 128 ページ: 223-225

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Clinical and host genetic characteristics of Mendelian susceptibility to mycobacterial diseases in Japan2011

    • 著者名/発表者名
      Hoshina T, Kobayashi M, et al
    • 雑誌名

      Journal of Clinical Immunology

      巻: 31 ページ: 309-314

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Gain of function of human STAT1 mutations impair IL17 immunity and underlie chronic mucocutaneous candidiasis2011

    • 著者名/発表者名
      Liu L, Okada S, Kong XF, Kreins AY, Cypowyj S, Abhyankar A, Toubiana J, Itan Y, Audry M, Nitschke P, Masson C, Toth B, Flatot J, Migaud M, Chrabieh M, Kochetkov T, Bolze A, Borghesi A, Toulon A, Hiller J, Eyerich S, Eyerich K, Gulacsy V, Chernyshova L, Chernyshov V, Bondarenko A, Maria Cortes Grimaldo R, Blancas-Galicia L, Madrigal Beas IM, Roesler J, Magdorf K, Engelhard D, Thumerelle C, Burgel PR, Hoernes M, Drexel B, Seger R, Kusuma T, Jansson AF, Sawalle-Belohradsky J, Belohradsky B, Jouanguy E, Bustamante J, Bue M, Karin N, Wildbaum G, Bodemer C, Lortholary O, Fischer A, Blanche S, Al-Muhsen S, Reichenbach J, Kobayashi M, Rosales FE, Lozano CT, Kilic SS, Oleastro M, Etzioni A, Traidl-Hoffmann C, Renner ED, Abel L, Picard C, Marodi L, Boisson-Dupuis S, Puel A, Casanova JL
    • 雑誌名

      Journal of Experimental Medicine

      巻: 208 ページ: 1635-48

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Decreased Expression in Nuclear Factor-κB Essential Modulator Due to a Novel Splice-Site Mutation Causes X-linked Ectodermal Dysplasia with Immunodeficiency2011

    • 著者名/発表者名
      Karakawa S, Okada S, Tsumura M, Mizoguchi Y, Ohno N, Yasunaga S, Ohtsubo M, Kawai T, Nishikomori R, Sakaguchi T, Takihara Y, Kobayashi M
    • 雑誌名

      Journal of Clinical Immunology

      巻: 31 ページ: 762-77

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Clinical and host genetic characteristics of Mendelian susceptibility to mycobacterial diseases in Japan2011

    • 著者名/発表者名
      Hoshina T, Takada H, Sasaki-Mihara Y, Kusuhara K, Ohshima K, Okada S, Kobayashi M, Ohara O, Hara T
    • 雑誌名

      Journal of Clinical Immunology

      巻: 31 ページ: 309-14

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Quantification of k-deleting recombination excision in Guthrie cards for identi fication of early B-cell maturation defects2011

    • 著者名/発表者名
      Nakagawa K, Kobayashi M, et al
    • 雑誌名

      Journal of Allergy & Clinical Immunology

      巻: 128 ページ: 223-225

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Gain of function of human STAT1 mutations impair IL17 immunity and undelie chronic mucocutaneous candidiasis2011

    • 著者名/発表者名
      Liu L, Kobayashi M, et al
    • 雑誌名

      Journal of Experimental Medicine

      巻: 208 ページ: 1635-1648

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Decreased expression in nuclear factor-kB essential modulator due to a novel-site mutation causes X-linked ectordermal dysplasia with immunodeficiency2011

    • 著者名/発表者名
      Karakawa S, Kobayashi M, et al
    • 雑誌名

      Journal of Clinical Immunology

      巻: 31 ページ: 762-772

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Molecular pathogenesis of a novel mutation, G108D, in short-chain acyl-CoA dehydrogenase identified in subjects with short-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency2010

    • 著者名/発表者名
      Shirao K, Okada S, Tajima G, Tsumura M, Hara K, Yasunaga S, Ohtsubo M, Hata I, Sakura N, Shigematsu Y, Takihara Y, Kobayashi M
    • 雑誌名

      Human Genetics

      巻: 127 ページ: 619-28

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Significance of immature platelet fraction and CD-41-positive cells at birth in early onset neonatal thrombocytopenia.2010

    • 著者名/発表者名
      Kihara H, Kobayashi M, et al.
    • 雑誌名

      International Journal of Hematology

      巻: 91 ページ: 245-251

    • NAID

      10026111410

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Hoxb4 transduction down-regulates Geminin protein, providing hematopoietic stem and progenitor cells with proliferation potential.2010

    • 著者名/発表者名
      Ohno Y, Kobayashi M, et al.
    • 雑誌名

      Proc Natl Acad Sci USA

      巻: 107 ページ: 21529-21534

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Hoxb4 transduction down-regulates Geminin protein, providing hematopoietic stem and progenitor cells with proliferation potential2010

    • 著者名/発表者名
      Ohno Y, Yasunaga S, Ohtsubo M, Ori S, Tsumura M, Okada S, Ohta T, Kiyoshi Ohtani, Kobayashi M, Takihara Y
    • 雑誌名

      Proc. Natl. Acad. Sci

      巻: 107(50) ページ: 21529-34

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Maternal breast milk odour induces frontal lobe activation in neonates.2010

    • 著者名/発表者名
      Aoyama S, Kobayashi M, et al.
    • 雑誌名

      Early Human Development

      巻: 86 ページ: 541-545

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] 血液疾患における病態解析研究の進歩:先天性好中球減少症発症機構解明の進展2010

    • 著者名/発表者名
      溝口洋子, 岡田賢, 小林正夫
    • 雑誌名

      血液・腫瘍科

      巻: 127 ページ: 118-628

    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] 好中球減少症2010

    • 著者名/発表者名
      溝口洋子, 小林正夫
    • 雑誌名

      小児科

      巻: 51 ページ: 985-994

    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Hematological malignancies in congenital neutropenia2010

    • 著者名/発表者名
      Okada S, Nakamura K, Kobayashi M
    • 雑誌名

      Rinsho Ketsueki

      巻: 51 ページ: 553-558

    • NAID

      130004501411

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Significance of immature platelet fraction and CD-41-positive cells at birth in early onset neonatal thrombocytopenia2010

    • 著者名/発表者名
      Kihara H, Ohno N, Karakawa W, Mizoguchi Y, Fukuhara R, Hayashidani M, Nomura S, Nakamura K, Kobayashi M
    • 雑誌名

      International Journal of Hematology

      巻: 91 ページ: 245-251

    • NAID

      10026111410

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Molecular pathogenesis of a novel mutation, G108D, in short-chain acyl-CoA dehydrogenase identified in subjects with short-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency.2010

    • 著者名/発表者名
      Shirao K, Kobayashi M, et al.
    • 雑誌名

      Human Genetics

      巻: 127 ページ: 619-628

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] 血液疾患における病態解析研究の進歩:先天性好中球減少症発症機構解明の進展2010

    • 著者名/発表者名
      溝口洋子,岡田 賢,小林正夫
    • 雑誌名

      血液・腫瘍科

      巻: 60(2) ページ: 118-124

    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [雑誌論文] Ela2 mutations and clinical manifestations in familial congenital neutropenia2009

    • 著者名/発表者名
      Shiohara M, Shigemura T, Saito S, Tanaka M, Yanagisawa R, Sakashita K, Asada H, Ishii E, Koike K, Chin M, Kobayashi M, Koike K
    • 雑誌名

      Journal of Pediatric Hematology Oncology 31

      ページ: 319-324

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] Cardiac infiltration in Early-Onset Sarcoidosis Associated with a Novel Heterozygous Mutation, G481D, in CARD152009

    • 著者名/発表者名
      Okada S, Konishi N, Tsumura M, Shirao K, Yasunga S, Sakai H, Nishikomori R, Takihara Y, Kobayashi M
    • 雑誌名

      Rheumatology (in press)

      ページ: 1093-1094

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] 重症先天性好中球減少症の分子病態2009

    • 著者名/発表者名
      小林正夫 ,岡田賢 ,溝口洋子
    • 雑誌名

      分子細胞治療 8

      ページ: 110-116

    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] Respiratory complications after haematopoietic stem cell transplantation in a patient with chronic granulomatous disease2009

    • 著者名/発表者名
      Hara K, Kajiume T, Kondo T, Sera Y, Kawaguchi H, Kobayashi M
    • 雑誌名

      Journal of Transfusion Medicine (in press)

      ページ: 0-0

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] Short-term culture of umbilical cord blood-derived CD34^+ cells enhances the engraftment into NOD/SCID mice through the increased expression of CXCR42009

    • 著者名/発表者名
      Ohno N, Kajiume T, Sera Y, Sato T, Kobayashi M
    • 雑誌名

      Stem Cells & Developments (in press)

      ページ: 0-0

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] Reciprocal expression of Bmi1 and Mel-18 is associated with the functioning of primitive hematopoietic cells2009

    • 著者名/発表者名
      Kajiume T, Ohno N, Sera Y, Kawahara Y, Yuge L, Kobayashi M
    • 雑誌名

      Experimental Hematology (in press)

      ページ: 0-0

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] Deficiency of regulatory T cells in children with autoimmune neutropenia2009

    • 著者名/発表者名
      Nakamura K, Miki M, Karakawa S, Sato T, Kobayashi M
    • 雑誌名

      British Journal of Haematology (in press)

      ページ: 0-0

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] Polycomb-group complex 1 acts as an E3 ubiquitin ligase for Geminin to sustain hematopoietic stem cell activity.2008

    • 著者名/発表者名
      Ohtsubo M, Yasunaga s, Ohno Y, Kobayashi M, Takihara Y, et al.
    • 雑誌名

      Proc. Natl. Acad. Sci. USA 105

      ページ: 10396-10401

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] 好中球異常による先天性免疫不全症2008

    • 著者名/発表者名
      岡田賢, 津村弥来, 小林正夫
    • 雑誌名

      小児科臨床 61

      ページ: 1791-1796

    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] Development of a new enzymatic diagnosis method for very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency by detecting 2-hexadecenoyl-CoA production and its application in tandem mass spectrometry-based selective screening and newborn screening in Japan2008

    • 著者名/発表者名
      Tajima G, Sakura N, Shirao K, Okada S, Tsumura M, Nishimura Y, Ono H, Hata I, Naito E, Yamaguchi S, Shigematsu Y, Kobayashi M
    • 雑誌名

      Pediatric Research 64

      ページ: 667-672

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] Neurodevelopmental abnormalities associated with severe congenital neutropenia due to the R86X mutation in the HAX1 gene2008

    • 著者名/発表者名
      Ishikawa N, Okada S, Miki M, Shirao K, Kihara H, Tsumura M, Nakamura K, Kawaguchi H, Ohtsubo M, Yasunaga S, Matsubara K, Sako M, Hara J, Shiohara M, Kojima S, Sato T, Takihara Y, Kobayashi M
    • 雑誌名

      Journal of Medical Genetics 45(12)

      ページ: 802-807

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] Neurodevelopmental abnormalities associated with severe congenital neutropenia due to the R86X mutation in the HAX1 gene.2008

    • 著者名/発表者名
      Ishikawa N, Okada s, Miki M, Takihara Y, Kobayashi M, et al
    • 雑誌名

      Journal of Medical Genetics 45

      ページ: 802-807

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] The mobility of Bach2 nuclear foci is regulated by SUMO-1 modification2008

    • 著者名/発表者名
      Kono K, Harano Y, Hoshino H, Kobayashi M, Bazett-Jones DP, Muto A, Igarashi K, Tashiro S
    • 雑誌名

      Experimental Cell Research 314(4)

      ページ: 903-13

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] Short-term culture of umbilical cord blood-derived CD34^+ cells enhances the engraftment into NOD/SCID mice through the increased expression of CXCR4.2008

    • 著者名/発表者名
      Ohno N, Kajiume T, Sera Y, Satoh T, Kobayashi M
    • 雑誌名

      Stem Cells & Development (Epub ahead of print)

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] 好中球異常症2008

    • 著者名/発表者名
      小林正夫, 世羅康彦, 岡田賢
    • 雑誌名

      アレルギー・免疫 15

      ページ: 1350-1360

    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] 非結核性抗酸菌による多発性骨髄炎を呈したインターフェロンγ受容体1 異常症の2例2008

    • 著者名/発表者名
      岡田賢, 末永麻由美, 川口浩史, 小林正夫
    • 雑誌名

      日本小児科学会雑誌 112

      ページ: 1818-1825

    • NAID

      10024842949

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] Polycomb-group complex 1 acts as an E3 ubiquitin ligase for Geminin to sustain hematopoietic stem cell activity2008

    • 著者名/発表者名
      Ohtsubo M, Yasunaga S, Ohno Y, Tsumura M, Okada S, Ishikawa N, Shirao K, Kikuchi A, Nishitani H, Kobayashi M, Takihara Y
    • 雑誌名

      Proc. Natl. Acad. Sci. USA 105(30)

      ページ: 10396-10401

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] Floating culture promotes the maintenance of hematopoietic stem cells.2007

    • 著者名/発表者名
      Kajiume T, Yuge L, Kawahara Y, Kobayashi M, et. al.
    • 雑誌名

      FEBS Letters 581

      ページ: 4645-4650

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] Severe developmental delay and epilepsy in a Japanese patient with severe congenital neutropenia due to HAX1 deficiency.2007

    • 著者名/発表者名
      Matsubara K, Imai K, Okada S, Kobayashi M, et. al.
    • 雑誌名

      Haematologica 92

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] The novel IFNGR1 mutation 774del4 produces a truncated form of interferon-γ receptor 1 and has a dominant-negative effect on interferon-γ signal transduction.2007

    • 著者名/発表者名
      Okada S, Ishikawa N, Kobayashi M, et. al.
    • 雑誌名

      Journal of Human Genetics 44

      ページ: 485-491

    • 査読あり
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [雑誌論文] Acomparison of the defective granulopoiesis in childhood cyclicneutropenia and in severe congenital neuropenia.2005

    • 著者名/発表者名
      Sera, Y., Kawaguchi, H., Nakamura, K., Sato, T., Habara, M., Okada, S., Ihikawa, N., Katoh.O., Kobayashi, M.
    • 雑誌名

      The hematology Journal 908. 90

      ページ: 1032-1047

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-14201012
  • [雑誌論文] Congenital neutropenia in infants.2005

    • 著者名/発表者名
      Kobayashi, M.
    • 雑誌名

      The Journal of the Japan Pediatiric Society 109,5

      ページ: 614-622

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-14201012
  • [雑誌論文] Acomparison of the defective granulopoiesis in childhood cyclicneutropenia and in severe congenital neuropenia2005

    • 著者名/発表者名
      Sera, Y., Kawaguchi, H., Nakamura, K., Sato, T., Habara, M., Okada, S., Ihikawa, N., Katoh, O., Kobayashi, M.
    • 雑誌名

      The hematology Journal 908・90

      ページ: 1032-1047

    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-14201012
  • [雑誌論文] 小児好中球減少症.2005

    • 著者名/発表者名
      小林 正夫
    • 雑誌名

      日本小児科学会雑誌 109・5

      ページ: 614-622

    • NAID

      10016669544

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-14201012
  • [雑誌論文] Neutropenia in childhood.2005

    • 著者名/発表者名
      Kobayashi M
    • 雑誌名

      Japanese Journal of the Japan Pediatric Society 109

      ページ: 614-622

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-15591111
  • [雑誌論文] 小児好中球減少症2005

    • 著者名/発表者名
      小林 正夫
    • 雑誌名

      日本小児科学会雑誌 109

      ページ: 614-622

    • NAID

      10016669544

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-15591111
  • [雑誌論文] Acomperison of the defective granulopoiesis in childood cyclicneutropenia and in severe congenital neuropenia2005

    • 著者名/発表者名
      Sera, Y., Kawaguchi, H., Nakamura, K., Sato, T., Habara, M., Okaba, S., Ihikawa, N., Katoh.O, Kobayashi,M.
    • 雑誌名

      The hematology Journal 908・90

      ページ: 1032-1047

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-14201012
  • [雑誌論文] 周期性好中球減少症2005

    • 著者名/発表者名
      川口浩史, 中村和洋, 小林正夫
    • 雑誌名

      血液フロンティア 15

      ページ: 69-75

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-15591111
  • [雑誌論文] Cyclic neutropenia2005

    • 著者名/発表者名
      Kawaguchi H, Nakamura K, Kobayashi M
    • 雑誌名

      Hematology Frontier 15

      ページ: 69-75

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-15591111
  • [雑誌論文] 小児好中球減少症.2005

    • 著者名/発表者名
      小林正夫
    • 雑誌名

      日本小児科学会雑誌 109・5

      ページ: 614-622

    • NAID

      10016669544

    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-14201012
  • [雑誌論文] Significance of human neutrophil antigen-2a (NB1) expression and neutrophil number in pregnancy.2004

    • 著者名/発表者名
      Taniguchi K, Kobayashi M, et al.
    • 雑誌名

      Transfusion 44

      ページ: 581-585

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-15591111
  • [雑誌論文] Significance of human neutrophil antigen-2a (NB1) expression and neutrophil number in pregnancy.2004

    • 著者名/発表者名
      Taniguchi K, Nagata H, Katsuki I, Nakashima C, Onodera R, Hiraoka A, Takata N, Kobayashi M, Kambe M
    • 雑誌名

      Transfusion 44

      ページ: 581-585

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-15591111
  • [雑誌論文] G-CSF製剤,Epo製剤,M-CSF製剤2004

    • 著者名/発表者名
      小林正夫, 佐藤 貴, 上田一博
    • 雑誌名

      小児科診療 67

      ページ: 570-576

    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-15591111
  • [雑誌論文] Efficacy of the prophylactic use of trimethoprim-sulfamethoxazole in auotimmune neutropenia in infancy.2003

    • 著者名/発表者名
      Kobayashi M, Sato T, et al.
    • 雑誌名

      Journal of Pediatric Hematology/Oncology 25

      ページ: 553-557

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-15591111
  • [雑誌論文] Dysregulation of transcriptions in primary granule constituents during myeloid proliferation and differentiation in patients with severe congenital neutropenia.2003

    • 著者名/発表者名
      Kawaguchi H, Kobayashi M, Nakamura N, Konishi N, Miyagawa S, Sato T, Toyota H, Komada Y, Kojima S, Todoroki Y, Ueda K, Katoh O
    • 雑誌名

      Journal of Leukocyte Biology 73

      ページ: 225-234

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-15591111
  • [雑誌論文] 血液腫瘍疾患児の入院生活のストレスに関する研究-II.ストレッサーの同定と意義-2003

    • 著者名/発表者名
      原 美智子, 平賀 健太郎, 浜本 和子, 藤本 和美, 上田 一博, 小林 正夫
    • 雑誌名

      日本小児血液学雑誌 17・3

      ページ: 117-122

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-14201012
  • [雑誌論文] 血液腫瘍疾患児の入院生活のストレスに関する研究-I.ストレッサーの同定と意義-2003

    • 著者名/発表者名
      原 美智子, 平賀 健太郎, 浜本 和子, 藤本 和美, 上田 一博, 小林 正夫
    • 雑誌名

      日本小児血液学雑誌 17・3

      ページ: 111-116

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-14201012
  • [雑誌論文] Study on the stress in hospitalized children with hemato-oncological diseases,. I. The significance of identification of stressors.2003

    • 著者名/発表者名
      Hara, M., Hiraga, K., Hamamoto, K., Fujimoto, K., Ueda, K., Kobayashi, M.
    • 雑誌名

      The Japanese Journal of Pediatric Hematology 17,3

      ページ: 111-116

    • NAID

      10012212057

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-14201012
  • [雑誌論文] Dysregulation of transcriptions in primary granule constituents during myeloid proliferation and differentiation in patients with severe congenital neutropenia.2003

    • 著者名/発表者名
      Kawaguchi H, Kobayashi M, et al.
    • 雑誌名

      Journal of Leukocyte Biology 73

      ページ: 225-234

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-15591111
  • [雑誌論文] Study on the stress in hospitalized children with hemato-oncological diseases., II. The factors causing stressful condition.2003

    • 著者名/発表者名
      Hara, M., Hiraga, K., Hamamoto, K., Fujimoto, K., Ueda, K., Kobayashi, M.
    • 雑誌名

      The Japanese Journal od Pediatric Hematology 17,3

      ページ: 117-122

    • NAID

      10012212069

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-14201012
  • [雑誌論文] 慢性腎疾患患児のストレッサーの評価-ネフローゼ症候群と慢性腎炎の比較2002

    • 著者名/発表者名
      平賀 健太郎, 小林 正夫
    • 雑誌名

      小児保健研究 61・6

      ページ: 799-805

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-14201012
  • [学会発表] Successful Bone Marrow Transplantation Using an Immunomyelosuppressive Conditioning in Patients with Severe Congenital Neutropenia: The Results of a Single-Institute.2019

    • 著者名/発表者名
      Risa Matsumura, Shiho Nishimura, Yoko Mizoguchi, Mizuka Miki, Maki Taniguchi,Maiko Shimomura, Shuhei Karakawa, Shinji Mochizuki, Takehiko Doi,Hiroshi Kawaguchi, and Masao Kobayashi
    • 学会等名
      The 61st Annual Meeting and Exposition of American Society of Hematology
    • 国際共著/国際学会である
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-18K07847
  • [学会発表] 初診時に意識障害、呼吸障害、腎障害など多彩な全身症状を呈したBCP-ALLの一例2018

    • 著者名/発表者名
      江口勇太、望月慎史、小林正夫、他
    • 学会等名
      第121回日本小児科学会学術集会
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-17K19600
  • [学会発表] 両側多発性腎腫瘍の一例 A case of bilateral multifocal renal tumors.2017

    • 著者名/発表者名
      野間康輔、望月慎史、小林正夫、他
    • 学会等名
      第59回日本小児血液がん学会学術集会
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-17K19600
  • [学会発表] Mixed-phenotype acute leukemia with B, T, and myeloid lineages - a pediatric case -2017

    • 著者名/発表者名
      野間康輔、望月慎史、小林正夫、他
    • 学会等名
      第79回日本血液学会学術集会
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-17K19600
  • [学会発表] MSMD Patients with IFN-γ-STAT1 Signaling Defect Present Enhanced Osteoclastogenesis and Bone Resorption.2015

    • 著者名/発表者名
      Nishimura S, Tsumura M, Hirata O, Reiko Kagawa, Mizoguchi Y, Okada S, Kobayashi M
    • 学会等名
      The 57th American Society of Hematology Annual Meeting and Exposition
    • 発表場所
      Orlando, FL, USA
    • 年月日
      2015-12-05
    • 国際共著/国際学会である
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-26670501
  • [学会発表] Impairment of IL-17 immunity to Candida and IFNγ immunity to Mycobacterium in humans with bi-allelic Rorc mutations.2015

    • 著者名/発表者名
      Okada S, Markle J, Kobayashi M, Bustamante J, Casanova JL
    • 学会等名
      The 57th American Society of Hematology Annual Meeting and Exposition
    • 発表場所
      Orlando, FL, USA
    • 年月日
      2015-12-05
    • 国際共著/国際学会である
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-26670501
  • [学会発表] 好中球異常症:診断と造血幹細胞移植2015

    • 著者名/発表者名
      小林正夫
    • 学会等名
      第77回日本血液学会教育講演
    • 発表場所
      金沢
    • 年月日
      2015-10-16
    • 招待講演
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-26670501
  • [学会発表] MSMD Patients with IFN-γ-STAT1 Signaling Defect Present Enhanced Osteoclastogenesis and Bone Resorption.2015

    • 著者名/発表者名
      Nishimura S, Tsumura M, Hirata O, Reiko Kagawa, Mizoguchi Y, Okada S, Kobayashi M
    • 学会等名
      The 57th American Society of Hematology Annual Meeting and Exposition
    • 発表場所
      Orlando, FL, USA
    • 年月日
      2015-12-05
    • 国際共著/国際学会である
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-25293231
  • [学会発表] A comparison of myelopoiesis from induced pluripotent stem cells with a mutation in ELANE between cyclic neutropenia and sever congenital neutropenia.2015

    • 著者名/発表者名
      Saito S, Nishimura S, Tsumra M, Mizoguchi Y, Sakata S, Furue A, Kobayashi M
    • 学会等名
      The 57th American Society of Hematology Annual Meeting and Exposition
    • 発表場所
      Orlando, FL, USA
    • 年月日
      2015-12-05
    • 国際共著/国際学会である
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-26670501
  • [学会発表] 好中球異常症:診断と造血幹細胞移植2015

    • 著者名/発表者名
      小林正夫
    • 学会等名
      第77回日本血液学会
    • 発表場所
      金沢
    • 年月日
      2015-10-16
    • 招待講演
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-25293231
  • [学会発表] A comparison of myelopoiesis from induced pluripotent stem cells with a mutation in ELANE between cyclic neutropenia and sever congenital neutropenia.2015

    • 著者名/発表者名
      Saito S, Nishimura S, Tsumra M, Mizoguchi Y, Sakata S, Furue A, Kobayashi M
    • 学会等名
      The 57th American Society of Hematology Annual Meeting and Exposition
    • 発表場所
      Orlando, FL, USA
    • 年月日
      2015-12-05
    • 国際共著/国際学会である
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-25293231
  • [学会発表] Impairment of IL-17 immunity to Candida and IFNγ immunity to Mycobacterium in humans with bi-allelic Rorc mutations.2015

    • 著者名/発表者名
      Okada S, Markle J, Kobayashi M, Bustamante J, Casanova JL
    • 学会等名
      The 57th American Society of Hematology Annual Meeting and Exposition
    • 発表場所
      Orlando, FL, USA
    • 年月日
      2015-12-05
    • 国際共著/国際学会である
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-25293231
  • [学会発表] Genetic characteristic of patients with severe congenital neutropenia in Japan.2013

    • 著者名/発表者名
      Masao Kobayashi, Yoko Mizoguchi, Shuhei Karakawa, Satoshi Okada, Hiroshi Kawaguchi, Kazuhiro Nakamura
    • 学会等名
      27th International Congress of Pediatrics
    • 発表場所
      Melbourne, Australia
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-25293231
  • [学会発表] Gain-of-function mutations of STAT1 in Japanese patients with CMCD2012

    • 著者名/発表者名
      Osamu Hirata, Miyuki Tsumura, Yoko Mizoguchi, Satoshi Okada, Shizuko Minegishi, Tomohiro Morio, Masao Kobayashi
    • 学会等名
      European Society for Immunodeficiency
    • 発表場所
      Florence, Italy
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] Identification of integrin b3 L718P mutation in a pedigree with autosomal dominant macrothrombocytopenia2012

    • 著者名/発表者名
      Yoshiyuki Kobayashi, Hirotaka Matsui, Akinori Kanai, Miyuki Tsumura, Satoshi Okada, Mizuka Miki, Kazuhiro Nakamura, Shinji Kunishima, Toshiya Inaba and Masao Kobayashi
    • 学会等名
      American Society of Hematology
    • 発表場所
      Atlanta, GA
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] Identification of the integrin B3 L718P mutation in a pedigree with autosomal dominant thrombocytopenia with anisocytosis.2012

    • 著者名/発表者名
      Kobayashi Y
    • 学会等名
      The 54th Annual meeting of American Society of Hematology
    • 発表場所
      Atlanta, GA, USA
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] A Nobel Method using Extracted Human Neutrophil Antigens from HNA gene-transfected cell lines for Detection of Antibodies against Human Neutrophil Antigens2012

    • 著者名/発表者名
      Rie Onodera, Kazuhiro Nakamura, Kikuyo Taniguchi, Emi Kurita, Asako Hiraoka, Kaduta Yasui, Nobuki Matsuyama, Fumiya Hirayama, and Masao Kobayashi
    • 学会等名
      American Society of Hematology
    • 発表場所
      Atlanta, GA
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] Clinical and genetic characteristics of patients with severe congenital neutropenia in Japan2011

    • 著者名/発表者名
      Mizoguchi Y, Nakamura K, Karakawa S, Okada S, Kawaguchi H, Kobayashi M
    • 学会等名
      53rd American Society of Hematology Annual Meeting
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] JAK2 mutations and CRLF2 rearrangements in Down syndrome-associated acute lymphoblastic leukemia in Japan2011

    • 著者名/発表者名
      Hanada I, Kobayashi M, et al
    • 学会等名
      53^<rd> American Society of Hematology Annual Meeting
    • 発表場所
      San Diego, CA, USA
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] Clinical and genetic characteristics of patients with severe congenital neutropenia in Japan2011

    • 著者名/発表者名
      Mizoguchi Y, Kobayashi M, et al
    • 学会等名
      53^<rd> American Society of Hematology Annual Meeting
    • 発表場所
      San Diego, CA, USA
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] JAK2 mutations and CRLF2 rearrangements in Down Syndrome-Associated Acute Lymphoblastic Leukemia in Japan2011

    • 著者名/発表者名
      Hanada I, Terui K, Toki T,Kudo K, Sato T, Kamio T, Sasaki S,Takahashi Y, Hayashi Y, Sugita K, Kojima S, Koike K, Kosaka Y, Kobayashi M, Ito E
    • 学会等名
      53rdAmerican Societey of Hematology Annual Meeting
    • 発表場所
      San Diego, CA
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] Suppressed neutrophil development in hematopoiesis of induced pluripotent stem cells derived from a severe congenital neutropenia patient with ELA2 mutation2011

    • 著者名/発表者名
      Hiramoto T, Kobayashi M, et al
    • 学会等名
      53^<rd> American Society of Hematology Annual Meeting
    • 発表場所
      San Diego, CA, USA
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] TsumuraM, Okada S, Sakai H, Nishikomori R, YasunagaS, Ohtsubo M, HeikeT, NakahataT, TakiharaY, KobayashiM2011

    • 著者名/発表者名
      TsumuraM, Okada S, Sakai H, Nishikomori R, YasunagaS, Ohtsubo M, HeikeT, NakahataT, TakiharaY, KobayashiM
    • 学会等名
      第73回日本血液学会学術集会
    • 発表場所
      名古屋
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] 常染色体優性遺伝を呈する慢性皮膚粘膜カンジダ症の責任遺伝子の発見-STAT1 機能獲得性変異による慢性皮膚粘膜カンジダ症-2011

    • 著者名/発表者名
      岡田 賢,小林正夫,Luyan Liu, Xiao-Fei Kong, Alexandra Y. Kreins, Sophie Cypowyj, Laurent Abel, Capucine Picard, Stephanie Boisson-Dupuis, Anne Puel, Jean-Laurent Casanova
    • 学会等名
      第39回日本臨床免疫学会総会
    • 発表場所
      東京
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] Suppressed Neutrophil Development in Hematopoiesis of Induced Pluripotent Stem Cells Derived From a Severe Congenital Neutropenia Patient with ELA2 Mutation2011

    • 著者名/発表者名
      Hiramoto T, Ebihara Y, Mizoguchi Y, Nakamura K, Mochizuki S, Yamamoto S, Matsuzaka E, Hanada S, Ohnishi R, Tani K, Eto K, Nakauchi H, Kobayashi M, Tsuji K
    • 学会等名
      53rdAmerican Societey of Hematology Annual Meeting
    • 発表場所
      San Diego, CA
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] A Novel mutation K673R in STAT1 impaired the STAT1 signal transduction in a dominant-neeative manner identified in a Japanese boy.2010

    • 著者名/発表者名
      Mizoguchi Y, Kobayashi M, et al.
    • 学会等名
      American Society of Hematology (52^<nd> Annual Meeting)
    • 発表場所
      Orlando FL, USA
    • 年月日
      2010-12-04
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] Umbilical cord blood-derived stem cells cultured under low oxygen tension enhance the migratioin and homing efficacy through the increased expression of CXCR4.2010

    • 著者名/発表者名
      Ohno N, Kobayashi M, et al.
    • 学会等名
      American Society of Hematology (52^<nd> Annual Meeting)
    • 発表場所
      Orlando FL, USA
    • 年月日
      2010-12-04
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] Decreased expression in NF-kB essential modulator due to a novel splice-site mutation causes ectodermal dysplasia with immunodeficiency2010

    • 著者名/発表者名
      Karakawa S, Okada, S, Tsumura M, Yasunaga S, Ohtsubo M, Kawai T, Nishikomori R, Takihara Y, Kobayashi M
    • 学会等名
      52nd American Society of Hematology Annual Meeting
    • 発表場所
      Orlando FL USA
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] Umbilical cord blood-derived stem cells cultured under low oxygen tension enhance the migratioin and homing efficacy through the increased expression of CXCR42010

    • 著者名/発表者名
      Ohno N, Kajiume T, Hayakawa S, Kobayashi Y, Ytsunomiya A, Kobayashi M
    • 学会等名
      52nd American Society of Hematology Annual Meeting
    • 発表場所
      Orlando FL USA
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] A Novel mutation K673R in STAT1 impaired the STAT1 signal transduction in a dominant-negative manner identified in a Japanese boy2010

    • 著者名/発表者名
      Mizoguchi Y, Tsumura M, Okada S, Sakai H, Nishikomori R, Yasunaga S, Ohtsubo M, Murata T, Obata H, Yasumi T, Heike T, Nakahata T, Takaihara Y, Kobayashi M
    • 学会等名
      52nd American Society of Hematology Annual Meeting
    • 発表場所
      Orlando FL USA
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] A novel mutation K673R in STAT1 impaired the STAT1 signal transduction in a dominat-negative manner identified in a Japanese boy with MSMD.2010

    • 著者名/発表者名
      Tsumura M, Kobayashi M, et al.
    • 学会等名
      14^<th> International Congress of Immunology
    • 発表場所
      Kobe, Japan
    • 年月日
      2010-08-25
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] Decreased expression in NF-kB essential modulator due to a novel splice-site mutation causes ectodermal dysplasia with immunodeficiency.2010

    • 著者名/発表者名
      Karakawa S, Kobayashi M, et al.
    • 学会等名
      American Society of Hematology (52^<nd> Annual Meeting)
    • 発表場所
      Orlando FL, USA
    • 年月日
      2010-12-04
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] 小児の易感染性と食細胞異常症2010

    • 著者名/発表者名
      小林正夫
    • 学会等名
      第62回北日本小児科学会
    • 発表場所
      札幌
    • 年月日
      2010-09-11
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-22591161
  • [学会発表] Short-Term Culture of Umbilical Cord Blood-Derived Stem Cells Enhances the Engraftment into NOD/SCID Mice through the Increased Expression of CXCR42008

    • 著者名/発表者名
      Ohno N, Kajiume T, Sera Y, Sato T, Kobayashi M
    • 学会等名
      American Society of Hematology, 50th Annual Meeting
    • 発表場所
      San Francisco, CA, U.S.A.
    • 年月日
      2008-12-06
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [学会発表] Novel Heterozygous Mutation 572insA in TACI Identified in a Patient with Selective IgA Deficiency2008

    • 著者名/発表者名
      Okada S, Kajiume T, Tsumura M, Shirao K, Ohno Y, Yasunaga S, Ohtsubo M, Sira MM, Kanegane H, Miyawaki T, Takihara Y, Kobayashi M
    • 学会等名
      American Society of Hematology, 50th Annual Meeting
    • 発表場所
      San Francisco, CA, U.S.A.
    • 年月日
      2008-12-06
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [学会発表] Short-Term Culture of Umbilical Cord Blood-Derived Stem Cells Enhances the Engraftment into NOD/SCID Mice through the Increased Expression of CXCR4.2008

    • 著者名/発表者名
      Ohno N, Kajiume T, Sera Y, Satoh T, Kobayashi M
    • 学会等名
      American Society of Hematology, 49th Annual Meeting.
    • 発表場所
      San Francisco, CA, USA
    • 年月日
      2008-12-07
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [学会発表] Reconstitution of Regulatory T Cells Involves in the Development of Acute Graft-Versus-Host Disease after Hematopoietic Stem Cell Transplantation2008

    • 著者名/発表者名
      Karakawa S, Nakamura K, Hara K, Mizoguchi Y, Miki M, Kawaguchi K, Sato T, Nishimura S, Kobayashi M
    • 学会等名
      American Society of Hematology, 50th Annual Meeting
    • 発表場所
      San Francisco, CA, U.S.A.
    • 年月日
      2008-12-07
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [学会発表] Association of Neurodevelopmental Abnormalities Is a Common Clinical Character in Japanese Patients with Severe Congenital Neutropenia Due to HAX1 Deficiency2007

    • 著者名/発表者名
      Okada S, Ishikawa N, Shirao K, Tsumura M, Sato T, Ohno Y, Yasunaga S, Ohtsubo M, Takihara Y, Kobayashi M
    • 学会等名
      American Society of Hematology, 49th Annual Meeting
    • 発表場所
      Atlanta, GA, U.S.A.
    • 年月日
      2007-12-10
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [学会発表] Association of Neurodevelopmental Abnormalities Is a Common Clinical Character in Japanese Patients with Severe Congenital Neutropenia Due to HAX1 Deficiency.2007

    • 著者名/発表者名
      Okada S, Ishikawa N, Shirao K, Kobayashi M, et. al.
    • 学会等名
      American Society of Hematology, 49th Annual Meeting.
    • 発表場所
      Atlanta, GA, USA
    • 年月日
      2007-12-10
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [学会発表] The Expression of Polycomb Group Genes Products, Bmi1 and Mel-18, Regulate the Function of Murine Primitive Hematopoietic Cells2007

    • 著者名/発表者名
      Kajiume T, Takashi Sato T, Kobayashi M
    • 学会等名
      American Society of Hematology, 49th Annual Meeting
    • 発表場所
      Atlanta, GA, U.S.A.
    • 年月日
      2007-12-08
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [学会発表] The Decrease of Regulatory T Cells through the Low Levels of FOXP3 Expression Mediated by NFAT1 in Infancy with Autoimmune Neutropenia2007

    • 著者名/発表者名
      Nakamura N, Miki M, Karakawa S, Onodera R, Kurita E, Hiraoka A, Sato T, Kobayashi M
    • 学会等名
      American Society of Hematology, 49th Annual Meeting
    • 発表場所
      Atlanta, GA, U.S.A.
    • 年月日
      2007-12-10
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-19591250
  • [学会発表] Excessive Nitric Oxide production of CGD neutrophils induces the down-regulation of NOS3 and EDN1 expression in human endothelial cells.

    • 著者名/発表者名
      Akari N. Utsunomiya, Miyuki Tsumura, Norioki Ohno, Mizuka Miki, Hiroshi Kawaguchi, Kazuhiro Nakamura and Masao Kobayashi
    • 学会等名
      The 56th American Society of Hematology Annual Meeting and Exposition
    • 発表場所
      San Francisco, CA, USA
    • 年月日
      2014-12-06 – 2014-12-09
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-26670501
  • [学会発表] Early elimination of Factor VIII inhibitor by ITI with high dose immunoglobulin in hemophilia A children

    • 著者名/発表者名
      Yoko Mizoguchi, Aya Furue, Ikue Chijimatsu, Mizuka Miki, Keita Tomioka, Nakao Konishi, Atsushi Ono, Hiroshi Kawaguchi, Kazuhiro Nakamura and Masao Kobayashi
    • 学会等名
      WORLD FEDERATION OF HEMOPHILIA, 2014 World Congress
    • 発表場所
      Melbourne, Australia
    • 年月日
      2014-05-11 – 2014-05-15
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-26670501
  • [学会発表] STAT1 gain-of-function in patients with chronic mucocutaneous candidiasis can be detected by the excessive phosphorylation of STAT1 in peripheral blood monocytes.

    • 著者名/発表者名
      Yoko Mizoguchi, Satoshi Okada, Miyuki Tsumura, Osamu Hirata, Shizuko Minegishi, Jean-Laurent Casanova, Tomohiro Morio, Masao Kobayashi
    • 学会等名
      The 56th American Society of Hematology Annual Meeting and Expositio
    • 発表場所
      San Francisco, CA, USA
    • 年月日
      2014-12-06 – 2014-12-09
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-25293231
  • [学会発表] Siginificant augmentation of regulatory T cells in early neonatal period.

    • 著者名/発表者名
      Seiich Hayakawa, Seiko Maeno, Norioki Ohno, Satoshi Okada, Yutaka Nishimura, Michiko Hayashidani, Masao Kobayashi
    • 学会等名
      16th Biennial Meeting of the European Society for Immunodeficiencies
    • 発表場所
      Prague, Czech
    • 年月日
      2014-10-29 – 2014-11-01
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-25293231
  • [学会発表] Early elimination of Factor VIII inhibitor by ITI with high dose immunoglobulin in hemophilia A children.

    • 著者名/発表者名
      Yoko Mizoguchi, Aya Furue, Ikue Chijimatsu, Mizuka Miki, Keita Tomioka, Nakao Konishi, Atsushi Ono, Hiroshi Kawaguchi, Kazuhiro Nakamura and Masao Kobayashi
    • 学会等名
      WORLD FEDERATION OF HEMOPHILIA, 2014 World Congress
    • 発表場所
      Melbourne, Australia
    • 年月日
      2014-05-11 – 2014-05-15
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-25293231
  • [学会発表] Excessive Nitric Oxide production of CGD neutrophils induces the down-regulation of NOS3 and EDN1 expression in human endothelial cells.

    • 著者名/発表者名
      Akari N. Utsunomiya, Miyuki Tsumura, Norioki Ohno, Mizuka Miki, Hiroshi Kawaguchi, Kazuhiro Nakamura and Masao Kobayashi
    • 学会等名
      The 56th American Society of Hematology Annual Meeting and Exposition
    • 発表場所
      San Francisco, CA, USA
    • 年月日
      2014-12-06 – 2014-12-09
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-25293231
  • [学会発表] STAT1 gain-of-function in patients with chronic mucocutaneous candidiasis can be detected by the excessive phosphorylation of STAT1 in peripheral blood monocytes.

    • 著者名/発表者名
      Yoko Mizoguchi, Satoshi Okada, Miyuki Tsumura, Osamu Hirata, Shizuko Minegishi, Jean-Laurent Casanova, Tomohiro Morio, Masao Kobayashi
    • 学会等名
      The 56th American Society of Hematology Annual Meeting and Exposition
    • 発表場所
      San Francisco, CA, USA
    • 年月日
      2014-12-06 – 2014-12-09
    • データソース
      KAKENHI-PROJECT-26670501
  • 1.  加藤 修 (90214361)
    共同の研究課題数: 4件
    共同の研究成果数: 0件
  • 2.  佐藤 貴 (90271064)
    共同の研究課題数: 4件
    共同の研究成果数: 4件
  • 3.  上田 一博 (30112189)
    共同の研究課題数: 4件
    共同の研究成果数: 0件
  • 4.  梶梅 輝之 (40278924)
    共同の研究課題数: 2件
    共同の研究成果数: 12件
  • 5.  津村 弥来 (80646274)
    共同の研究課題数: 2件
    共同の研究成果数: 13件
  • 6.  岡田 賢 (80457241)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 12件
  • 7.  山本 卓 (90244102)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 0件
  • 8.  中村 和洋 (70363059)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 3件
  • 9.  藤田 直人 (60274081)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 0件
  • 10.  利島 保 (20033566)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 0件
  • 11.  望月 慎史 (90349473)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 3件
  • 12.  浜崎 隆 (00180935)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 0件
  • 13.  田中 義人 (90116624)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 0件
  • 14.  坂野 堯 (80112192)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 0件
  • 15.  西村 真一郎 (00228222)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 0件
  • 16.  田代 聡 (20243610)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 0件
  • 17.  田中 丈夫 (50127669)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 0件
  • 18.  近藤 武夫 (00379869)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 0件
  • 19.  松橋 有子 (10119018)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 0件
  • 20.  松田 文子 (50118048)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 0件
  • 21.  橋本 優花里 (70346469)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 0件
  • 22.  河原 純一郎 (30322241)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 0件
  • 23.  宮谷 真人 (90200188)
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 0件
  • 24.  原田 佳明
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 0件
  • 25.  脇 千明
    共同の研究課題数: 1件
    共同の研究成果数: 0件
  • 26.  村松 秀城
    共同の研究課題数: 0件
    共同の研究成果数: 1件
  • 27.  小原 收
    共同の研究課題数: 0件
    共同の研究成果数: 1件
  • 28.  今井 耕輔
    共同の研究課題数: 0件
    共同の研究成果数: 2件
  • 29.  森尾 友宏
    共同の研究課題数: 0件
    共同の研究成果数: 1件
  • 30.  小島 勢二
    共同の研究課題数: 0件
    共同の研究成果数: 1件
  • 31.  奥野 友介
    共同の研究課題数: 0件
    共同の研究成果数: 1件
  • 32.  平位 秀世
    共同の研究課題数: 0件
    共同の研究成果数: 1件
  • 33.  松下 正
    共同の研究課題数: 0件
    共同の研究成果数: 1件
  • 34.  鈴木 伸明
    共同の研究課題数: 0件
    共同の研究成果数: 1件

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