野口悟 Noguchi Satoru

研究者番号	00370982
その他のID
所属 (現在)	2025年度: 国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター, 神経研究所疾病研究第一部, 室長
所属 (過去の研究課題情報に基づく) *注記	2015年度 – 2017年度: 国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター, 神経研究所疾病研究第一部, 室長 2015年度: 国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター, 神経研究所疾病研究第一部, 室長 2012年度 – 2014年度: 独立行政法人国立精神・神経医療研究センター, 神経研究所疾病研究第一部, 室長 2013年度: 国立精神・神経医療研究センター神経研究所, 疾病研究第一部, 室長 2010年度 – 2011年度: 独立行政法人国立精神・神経医療研究センター, 神経研究所・疾病研究第一部, 室長 … もっと見る 2010年度: 独立行政法人国立精神・神経医療研究センター, 神経研究所疾病研究第一部, 室長 2009年度: 国立精神・神経センター, 神経研究所・疾病研究第一部, 室長 2008年度: 国立精神, 神経センター・神経研究所疾病研究第一部, 室長 2008年度: 国立精神・神経センター, 神経研究所疾病研究第一部, 室長 2008年度: 東邦大学, 国立精神・神経センター・神経研究所疾病研究第一部, 室長 2007年度: 国立精神・神経センター, 神経研究所・疾病研究第一部, 室長 2007年度: 神経研究所, 疾病研究第一部, 室長 2006年度: 国立精神・神経センター, 神経研究所疾病研究第一部, 室長 2006年度: 国立精神・神経センター, 神経研究所疾病研究第一部, 室長 2004年度 – 2005年度: 国立精神・神経センター, 疾病研究第一部, 室長隠す
審査区分/研究分野	研究代表者神経内科学研究代表者以外神経内科学 / 小児科学
キーワード	研究代表者骨格筋 / 糖鎖 / 遺伝病 / チャンネル / モデルマウス / 病態 / カルシウム / ミオパチー / 遺伝性疾患 / アミロイド / 糖 / 蛋白質 / 細胞・組織 … もっと見る研究代表者以外 … もっと見る myotilin / ZASP / GNE / HIBM / DMRV / オートファジー / 筋疾患 / 脳神経疾患 / 細胞・組織 / limb-girdle muscular dystrophy / myofibrillar myopathy / cDNA microarray / calpain 3 / sarcomere / Neuromuscular disorders / ミオフィプリラーミオパチー / 分子病理学 / 拡張型心筋症 / マルチミニコア / ミオフィブリラーミオパチー / 臨床遺伝学 / 肢帯型筋ジストロフィー / ミオティリン / 筋原線維性ミオパチー / cDNAマイクロアレイ / カルパイン3 / サルコメア / 神経・筋疾患 / autophagy / rimmed vacuole / 縁取り空砲 / 縁取り空胞 / 間質前駆細胞 / コラーゲン / 治療 / 骨格筋 / 遺伝病 / 発現制御 / 発現抑制 / ゲノム / メチル化 / エピゲノム / 遺伝学 / 神経分子病態 / 神経分子病態学 / 筋病理 / 遺伝子発現 / 遺伝子欠失 / スプライシング / long PCR法 / D4Z4リピート / Rimmed vacuoles / SIL1 / マリネスコーシェーグレン症候群 / 筋病理学 / 小児神経学 / マイクロマレイ / マクロアレイ / シグナル伝達 / 病理 / 遺伝子 / 臨床 / 筋ジストロフィー / 核膜隠す

恒常的カルシウム流入により引き起こされる筋ジストロフィーの病態解明研究代表者
- 研究代表者
  
  野口悟
- 研究期間 (年度)
  2015 – 2017
- 研究種目
  
  基盤研究(B)
- 研究分野
  
  神経内科学
- 研究機関
  国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター
先天性筋ジストロフィーに対する画期的治療法開発
- 研究代表者
  
  西野一三
- 研究期間 (年度)
  2014 – 2016
- 研究種目
  
  基盤研究(B)
- 研究分野
  
  神経内科学
- 研究機関
  国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター
エピゲノム変化による筋ジストロフィーの発症機構の解明
- 研究代表者
  
  林由起子
- 研究期間 (年度)
  2012 – 2013
- 研究種目
  
  挑戦的萌芽研究
- 研究分野
  
  神経内科学
- 研究機関
  東京医科大学
   独立行政法人国立精神・神経医療研究センター
縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチーにおける筋線維内アミロイド蓄積機構の解明研究代表者
- 研究代表者
  
  野口悟
- 研究期間 (年度)
  2011 – 2014
- 研究種目
  
  基盤研究(B)
- 研究分野
  
  神経内科学
- 研究機関
  独立行政法人国立精神・神経医療研究センター
オートファジー関連筋疾患の病態解明と治療法開発
- 研究代表者
  
  西野一三
- 研究期間 (年度)
  2008 – 2010
- 研究種目
  
  基盤研究(B)
- 研究分野
  
  神経内科学
- 研究機関
  独立行政法人国立精神・神経医療研究センター
マリネスコ-シェーグレン症候群の分子病態解明を目指した研究
- 研究代表者
  
  岡田麻里
- 研究期間 (年度)
  2007 – 2008
- 研究種目
  
  基盤研究(C)
- 研究分野
  
  小児科学
- 研究機関
  東邦大学
   国立精神・神経センター
顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーにおけるエピジェネティック変化と病態機序の解明
- 研究代表者
  
  林由起子
- 研究期間 (年度)
  2007
- 研究種目
  
  萌芽研究
- 研究分野
  
  神経内科学
- 研究機関
  国立精神・神経センター
エメリー・ドレイフス型筋ジストロフィーの分子遺伝学的研究
- 研究代表者
  
  林由起子
- 研究期間 (年度)
  2006 – 2008
- 研究種目
  
  基盤研究(B)
- 研究分野
  
  神経内科学
- 研究機関
  国立精神・神経センター
サルコメア関連タンパク質の異常による遺伝性筋疾患の病態解明
- 研究代表者
  
  南成祐
- 研究期間 (年度)
  2006 – 2007
- 研究種目
  
  基盤研究(C)
- 研究分野
  
  神経内科学
- 研究機関
  国立精神・神経センター
ライソゾーム性筋疾患の分子病態解明と治療法開発に関する研究
- 研究代表者
  
  西野一三
- 研究期間 (年度)
  2004 – 2006
- 研究種目
  
  基盤研究(A)
- 研究分野
  
  神経内科学
- 研究機関
  国立精神・神経センター

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すべて雑誌論文学会発表図書

[図書] Molecular Pathogenesis and Therapeutic Strategy in GNE Myopathy. Translational Research in Muscular Dystrophy (Ed. Takeda S, Miyagoe-Suzuki Y, Mori-Yoshimura M)2016
- 著者名/発表者名
  Nishimura H, Noguchi S
- 総ページ数
  13
- 出版者
  Springer Japan
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-15H04846
[図書] Muscle aging, inclusion-body myositis and myopathies2012
- 著者名/発表者名
  Malicdan MC, Noguchi S, Nishino I
- 総ページ数
  250
- 出版者
  Wiley-Blackwell
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[図書] 疾患モデルマウス表現型解析指南2011
- 著者名/発表者名
  野口悟, Malicdan MC, 西野一三
- 総ページ数
  477
- 出版者
  中山書店
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[雑誌論文] Muscle Weakness and Fibrosis Due to Cell Autonomous and Non-cell Autonomous Events in Collagen VI Deficient Congenital Muscular Dystrophy2017
- 著者名/発表者名
  Noguchi S, Ogawa M, Malicdan MC, Nonaka I, Nishino I
- 雑誌名
  
  EBioMedicine
  
  巻: 15(2017) ページ: 193-202
- DOI
  10.1016/j.ebiom.2016.12.011
- 査読あり / 謝辞記載あり / オープンアクセス / 国際共著/国際学会である
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-15H04846, KAKENHI-PROJECT-26293214
[雑誌論文] Sialic acid deficiency is associated with oxidative stress leading to muscle atrophy and weakness in the GNE myopathy2017
- 著者名/発表者名
  1.Cho A, Malicdan MCV, Miyakawa M, Nonaka I, Nishino I, Noguchi S
- 雑誌名
  
  Hum Mol Genet
  
  巻: 26 号: 16 ページ: 3081-3093
- DOI
  10.1093/hmg/ddx192
- 査読あり / オープンアクセス / 国際共著/国際学会である
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-15H04846
[雑誌論文] Calcium Dyshomeostasis in Tubular Aggregate Myopathy2016
- 著者名/発表者名
  Lee JM, Noguchi S
- 雑誌名
  
  Int J Mol Sci.
  
  巻: 17(11) 号: 11 ページ: 1952-1952
- DOI
  10.3390/ijms17111952
- 査読あり / 謝辞記載あり / オープンアクセス / 国際共著/国際学会である
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-15H04846
[雑誌論文] Milder forms of muscular dystrophy associated with POMGN2 mutations.2015
- 著者名/発表者名
  Endo Y, Dong M, Noguchi S, Ogawa M, Hayashi YK, Kuru S, Sugiyama K, Nagai S, Ozasa S, Nonaka I, Nishino I
- 雑誌名
  
  Neurol Genet.
  
  巻: 1(4) 号: 4
- DOI
  10.1212/nxg.0000000000000033
- 査読あり / オープンアクセス
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-26293214
[雑誌論文] Plasma IP-10 level distinguishes inflammatory myopathy2015
- 著者名/発表者名
  Uruha, A., S. Noguchi, W. Sato, H. Nishimura, S. Mitsuhashi, T. Yamamura, and I. Nishino
- 雑誌名
  
  Neurology
  
  巻: 85 号: 3 ページ: 293-294
- DOI
  10.1212/wnl.0000000000001767
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-24229006, KAKENHI-PROJECT-26860679, KAKENHI-PROJECT-26293214
[雑誌論文] Allele-specific Gene Silencing of Mutant mRNA Restores Cellular Function in Ullrich Congenital Muscular Dystrophy Fibroblasts.2014
- 著者名/発表者名
  Noguchi S, Ogawa M, Kawahara G, Malicdan MC, Nishino I
- 雑誌名
  
  Mol Ther Nucleic Acids
  
  巻: 3 ページ: e171-e171
- DOI
  10.1038/mtna.2014.22
- 査読あり / 謝辞記載あり / オープンアクセス
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236, KAKENHI-PROJECT-26293214
[雑誌論文] Mutation profile of the GNE gene in Japanese patients with distal myopathy with rimmed vacuoles (GNE myopathy).2014
- 著者名/発表者名
  Cho A, et al.
- 雑誌名
  
  J Neurol Neurosurg Psychiatry.
  
  巻: 85 号: 8 ページ: 914-917
- DOI
  10.1136/jnnp-2013-305587
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236, KAKENHI-PROJECT-25461323
[雑誌論文] Sialyllactose ameliorates myopathic phenotypes in symptomatic GNE myopathy model mice.2014
- 著者名/発表者名
  27.Yonekawa T, Malicdan MC, Cho A, Hayashi YK, Nonaka I, Mine T, Yamamoto T, Nishino I, Noguchi S
- 雑誌名
  
  Brain
  
  巻: 137 号: 10 ページ: 2670-2679
- DOI
  10.1093/brain/awu210
- 謝辞記載あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[雑誌論文] Congenital fiber type disproportion myopathy caused by LMNA mutations.2014
- 著者名/発表者名
  Kajino S, Ishihara K, Goto K, Ishigaki K, Noguchi S, Nonaka I, Osawa M, Nishino I, Hayashi YK
- 雑誌名
  
  J Neurol Sci
  
  巻: 340 号: 1-2 ページ: 94-98
- DOI
  10.1016/j.jns.2014.02.036
- 査読あり / 謝辞記載あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-24390227, KAKENHI-PROJECT-24659437
[雑誌論文] Absence of beta-amyloid deposition in the central nervous system of a transgenic mouse model of distal myopathy with rimmed vacuoles.2014
- 著者名/発表者名
  Anada RP, Wong KT, Malicdan MC, Goh KJ, Hayashi YK, Nishino I, Noguchi S
- 雑誌名
  
  Amyloid
  
  巻: 21 号: 2 ページ: 138-139
- DOI
  10.3109/13506129.2014.889675
- 査読あり / 謝辞記載あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[雑誌論文] A nationwide survey on Marinesco-Sjogren syndrome in Japan.2014
- 著者名/発表者名
  Masahide Goto, Mari Okada, Hirofumi Komaki, Kenji Sugai, Masayuki Sasaki, Satoru Noguchi, Ikuya Nonaka, Ichizo Nishino, and Yukiko K. Hayashi.
- 雑誌名
  
  Orphanet J Rare Diseases
  
  巻: 9 号: 1 ページ: 58-58
- DOI
  10.1186/1750-1172-9-58
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-24390227, KAKENHI-PROJECT-24659437
[雑誌論文] Peracetylated N-acetylmannosamine, a synthetic sugar molecule, effectively rescues muscle phenotype and biochemical defects in a mouse model of sialic acid deficient myopathy2012
- 著者名/発表者名
  Malicdan MC, Noguchi S, Tokutomi T, Goto YI, Nonaka I, Hayashi YK, Nishino I
- 雑誌名
  
  Journal of Biological Chemistry
  
  巻: 287 号: 4 ページ: 2689-2705
- DOI
  10.1074/jbc.m111.297051
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[雑誌論文] シアル酸の低下により引き起こされる骨格筋疾患2011
- 著者名/発表者名
  野口悟
- 雑誌名
  
  生化学
  
  巻: 83 ページ: 316-320
- NAID
  10029068226
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[雑誌論文] 遠位型ミオパチーの治療法開発2011
- 著者名/発表者名
  野口悟, 西野一三
- 雑誌名
  
  生体の科学
  
  巻: 62 ページ: 142-145
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[雑誌論文] Autophagic degradation of nuclear components in mammalian cells2009
- 著者名/発表者名
  Park YE, Hayashi YK, Bonne G, Arimura T, Noguchi S, Nonaka I, Nishino I
- 雑誌名
  
  Autophagy 5
  
  ページ: 795-804
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[雑誌論文] Chapter 19 Monitoring Autophagy in Muscle Diseases2009
- 著者名/発表者名
  Malicdan MCV, Noguchi S, Nishino I
- 雑誌名
  
  Methods Enzymol 453C
  
  ページ: 379-396
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[雑誌論文] Congenital myotonic dystrophy can show congenital fiber type disproportion pathology2009
- 著者名/発表者名
  Tominaga, Hayashi YK, Goto K, Minami N, Noguchi S, 他
- 雑誌名
  
  Acta Neuropathol. 119
  
  ページ: 481-486
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[雑誌論文] Novel FHL1 mutations in fatal and benign reducing body myopathy2009
- 著者名/発表者名
  Shalaby S, Hayashi YK, Nonaka I, Noguchi S, Nishino I
- 雑誌名
  
  Neurology 72巻
  
  ページ: 375-376
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-18390265
[雑誌論文] Autophagic degradation of nuclear components in mammalian cells2009
- 著者名/発表者名
  Park YE, Hayashi YK, Bonne, G, Arimura T, Noguchi S, Nonaka I, Nishino I.
- 雑誌名
  
  Autophagy 5巻(in press)
  
  ページ: 0-0
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-18390265
[雑誌論文] Prophylactic treatment with sialic acid metabolites precludes the development of the myopathic phenotype in the DMRV-hIBM mouse model2009
- 著者名/発表者名
  Malicdan MC, Noguchi S, Hayashi YK, Nonaka I, Nishino I.
- 雑誌名
  
  Nat med 15
  
  ページ: 690-695
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-19591232
[雑誌論文] Nuclear changes in skeletal muscle extend to satellite cells in autosomal dominant Emery-Dreifuss muscular dystrophy/limb-girdle muscular dystrophy 1B2009
- 著者名/発表者名
  Park YE, Hayashi YK, Goto K, Komaki H, Hayashi Y, Inuzuka T, Noguchi S, Nonaka I, Nishino I.
- 雑誌名
  
  Neuromuscul Disord 19巻
  
  ページ: 29-36
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-18390265
[雑誌論文] Autophagic degradation of nuclear components in mammalian cells2009
- 著者名/発表者名
  Park YE, Hayashi YK, Bonne G, Arimura T, Noguchi S, 他
- 雑誌名
  
  Autophagy. 5
  
  ページ: 795-804
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[雑誌論文] ETFDH mutations, CoQ10 levels, and respiratory chain activities in patients with riboflavin-responsive multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency2009
- 著者名/発表者名
  Liang WC, Ohkuma A, Hayashi YK, Lopez LC, Hirano M, Nonaka I, Noguchi S, Chen LH, Jong YJ, Nishino I.
- 雑誌名
  
  Neuromuscul Disord 19巻
  
  ページ: 212-216
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-19591232
[雑誌論文] Congenital myotonic dystrophy can show congenital fiber type disproportion pathology2009
- 著者名/発表者名
  Tominaga, Hayashi YK, Goto K, Minami N, Noguchi S, Nonaka I, Miki T, Nishino I
- 雑誌名
  
  Acta Neuropathol 119
  
  ページ: 481-486
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[雑誌論文] Clinical and genetic analysis of lipid storage myopathies2009
- 著者名/発表者名
  Ohkuma A, Noguchi S, Sugie H, Malicdan MC, Fukuda T, Shimazu K, Lopez LC, Hirano M, Hayashi YK, Nonaka I, Nishino I.
- 雑誌名
  
  Muscle Nerve 39巻
  
  ページ: 333-342
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-19591232
[雑誌論文] A novel POMT2 mutation causes mild congenital muscular dystrophy with normal brain MRI2009
- 著者名/発表者名
  Murakami T, Hayashi YK, Ogawa M, Noguchi S, Campbell KP, Togawa M, Inoue T, Oka A, Ohno K, Nonaka I, Nishino I
- 雑誌名
  
  Brain Dev 31巻
  
  ページ: 465-468
- NAID
  10025580402
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-18390265
[雑誌論文] Distal lipid storage myopathy due to PNPLA2 mutation2008
- 著者名/発表者名
  Ohkuma A, Nonaka I, Malicdan MC, Noguchi S, Ohji S, Nomura K, Sugie H, Hayashi YK, Nishino I
- 雑誌名
  
  Neuromuscul Disord 18巻
  
  ページ: 671-674
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-19591232
[雑誌論文] Rigid spine syndrome caused by a novel mutation in four-and-a-half LIM domain 1 gene (FHL1)2008
- 著者名/発表者名
  Shalaby S, Hayashi YK, Goto K, Ogawa M, Nonaka I, Noguchi S, Nishino I.
- 雑誌名
  
  Neuromuscul Disord 18巻
  
  ページ: 959-961
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-18390265
[雑誌論文] Diminished binding of mutated collagen VI to the extracellular matrix surrounding myocytes2008
- 著者名/発表者名
  Kawahara G, Ogawa M, Okada M, Malicdan MCV, Goto Y, Hayashi YK, Noguchi S, Nishino I
- 雑誌名
  
  Muscle Nerve 38
  
  ページ: 1192-1195
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[雑誌論文] Diminished binding of mutated collagen VI to the extracellular matrix surrounding myocytes2008
- 著者名/発表者名
  Kawahara G, Ogawa M, Okada M, Malicdan MC, Goto Y, Hayashi YK, Noguchi S, Nishino I.
- 雑誌名
  
  Muscle Nerve 38巻
  
  ページ: 1192-1195
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-19591232
[雑誌論文] Emerinopathy and laminopathy clinical, pathological and molecular features of muscular dystrophy with nuclear envelopathy in Japan2007
- 著者名/発表者名
  Astejada, MN, Goto K, Nagano A, Ura S, Noguchi S, Nonaka I, Nishino I, Hayashi YK
- 雑誌名
  
  Acta Myol 26巻
  
  ページ: 159-164
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-18390265
[雑誌論文] Limb-girdle muscular dystrophy due to emerin gene mutations2007
- 著者名/発表者名
  Ura S, Hayashi YK, Goto K, Astejada MN, Murakami T, Nagato M, Ohta S, Daimon Y, Takekawa H, Hirata K, Nonaka I, Noguchi S, Nishino I
- 雑誌名
  
  Archives of neurology 64巻
  
  ページ: 1038-1041
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-18390265
[雑誌論文] Reduced cell anchorage may cause sarcolemma-specific collagen VI deficiency in Ullrich disease2007
- 著者名/発表者名
  Kawahara G, Okada M, Morone N, Ibarra CA, Nonaka I, Noguchi S, Hayashi YK, Nishino I.
- 雑誌名
  
  Neurology 69巻
  
  ページ: 1043-1049
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-19591232
[雑誌論文] Primary collagen VI deficiency is the second most common congenital muscular dystrophy in Japan, Neurology2007
- 著者名/発表者名
  Okada M, Kawahara G, Noguchi S, Sugie K, Murayama K, Nonaka I, Hayashi YK, Nishino I.
- 雑誌名
  
  Neurology 69巻
  
  ページ: 1035-1042
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-19591232
[雑誌論文] Emerin-lacking mice show minimal motor and cardiac dysfunctions with nuclear-associated vacuoles2006
- 著者名/発表者名
  Ozawa R, Hayashi YK, Ogawa M, Kurokawa R, Matsumoto H, Noguchi S, Nonaka I, Nishino I
- 雑誌名
  
  Am J Pathol 168巻
  
  ページ: 907-917
- 査読あり
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-18390265
[雑誌論文] Reduction of UDP-G1cNAc 2-epimerase/ManNAc kinase activity andsialylation in distal myopathy with rimmed vacuoles.2004
- 著者名/発表者名
  Noguchi S, et al.
- 雑誌名
  
  J Biol Chem 279
  
  ページ: 11402-11407
- 説明
  「研究成果報告書概要(和文)」より
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-16209029
[雑誌論文] Reduction of UDP-G1cNAc 2-epimerase/ManNAc kinase activity and sialylation in distal myopathy with rimmed vacuoles.2004
- 著者名/発表者名
  Noguchi S, et al.
- 雑誌名
  
  J Biol Chem 279
  
  ページ: 11402-11407
- 説明
  「研究成果報告書概要(欧文)」より
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-16209029
[雑誌論文] Reduction of UDP-GlcNAc 2-epimerase/ManNAc kinase activity and sialylation in distal myopathy with rimmed vacuoles.2004
- 著者名/発表者名
  Noguchi S, et al.
- 雑誌名
  
  J Biol Chem 279
  
  ページ: 11402-11407
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-16209029
[学会発表] Muscle Weakness and Fibrosis Due to Cell Autonomous and Non-cell Autonomous Events in Collagen VI Deficient Congenital Muscular Dystrophy2017
- 著者名/発表者名
  Satoru Noguchi
- 学会等名
  International Conference on Collagen VI Disorders
- 発表場所
  Washington, U.S.A.
- 年月日
  2017-02-24
- 招待講演 / 国際共著/国際学会である
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-26293214
[学会発表] Functional Effect of ORAI1 Mutations in Muscle Diseases2017
- 著者名/発表者名
  Noguchi S
- 学会等名
  Gordon Research Conferences 2017
- 招待講演 / 国際共著/国際学会である
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-15H04846
[学会発表] Muscle Weakness and Fibrosis Due to Cell Autonomous and Non-cell Autonomous Events in Collagen VI Deficient Congenital Muscular Dystrophy.2017
- 著者名/発表者名
  Satoru Noguchi
- 学会等名
  International Conference on Collagen VI Disorders
- 発表場所
  Washington, U.S.A.
- 年月日
  2017-02-24
- 招待講演 / 国際共著/国際学会である
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-15H04846
[学会発表] Tubular aggregate myopathy with dystrophic features2017
- 著者名/発表者名
  Lee J, Yoshimura M, Hirano R, Miyatake W, Koshimizu E, Matsumoto N, Mori H, Tachii N, Suzuki M, Ogata K, Nishino I, Noguchi S
- 学会等名
  22nd International Congress of the World Muscle Society
- 国際共著/国際学会である
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-15H04846
[学会発表] S-Nitrosylation Is Responsible for Muscle Atrophy and Weakness in GNE Myopathy2017
- 著者名/発表者名
  Miyakawa M, Cho A, Malicdan MC, Nishino I, Noguchi S
- 学会等名
  ASBMB ANNUAL MEETING/ Experimental Biology 2017
- 国際共著/国際学会である
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-15H04846
[学会発表] A mouse with exon 9 deletion in Col6a1 as a model for dominant collagen VI-related disorders2017
- 著者名/発表者名
  Noguchi S, Ogawa M, Nishino I
- 学会等名
  22nd International Congress of the World Muscle Society
- 国際共著/国際学会である
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-15H04846
[学会発表] ジストロフィン－結合糖タンパク質複合体研究の最近の展開2016
- 著者名/発表者名
  野口　悟
- 学会等名
  第2回日本筋学会学術集会記念講演
- 発表場所
  東京都、小平市(国立精神・神経医療研究センター)
- 年月日
  2016-08-05
- 招待講演
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-15H04846
[学会発表] ジストロフィン－結合糖タンパク質複合体研究の最近の展開2016
- 著者名/発表者名
  野口　悟
- 学会等名
  第2回日本筋学会学術集会記念講演
- 発表場所
  東京都小平市(国立精神・神経医療研究センター)
- 年月日
  2016-08-05
- 招待講演
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-26293214
[学会発表] Two events in the pathogenesis of congenital muscular dystrophy with collagen VI deficiency.2015
- 著者名/発表者名
  Noguchi S
- 学会等名
  10th Japanese-French Workshop
- 発表場所
  Paris, France(Institute of Myology)
- 年月日
  2015-07-02
- 招待講演
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-26293214
[学会発表] Sialyllactose trial on GNE myopathy mouse model.2014
- 著者名/発表者名
  Noguchi S
- 学会等名
  GNE myopathy Consortium Workshop,
- 発表場所
  Berlin, Germany　（BEUTH HOCHSCHULE FUR TECHNIK BERLIN University of Applied Sciences）
- 年月日
  2014-10-12
- 招待講演
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[学会発表] ネマリンミオパチーの臨床遺伝学的解析2013
- 著者名/発表者名
  林由起子，本村和嗣，後藤加奈子，野口　悟，宮武聡子，輿水江里子，松本直通，西野一三
- 学会等名
  第54回日本神経学会学術大会
- 発表場所
  東京
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-24659437
[学会発表] GNE myopathy - Inclusion body myopathy (IBM2).2013
- 著者名/発表者名
  Noguchi S
- 学会等名
  EUROPEAN NEURO MUSCULAR CENTRE (ENMC) WORKSHOP
- 発表場所
  The Netherlands (NH Jan Tabak Hotel)
- 招待講演
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[学会発表] Mutation screening of a large cohort of nemaline myopathy2013
- 著者名/発表者名
  Hayashi YK, Goto K, Noguchi S, Matsumoto N, Laing N, North K, Clark N, Nonaka I, Nishino I
- 学会等名
  International Congress of the World Muscle Society
- 発表場所
  USA
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-24659437
[学会発表] GNE myopathy - Pathogenesis and therapeutic strategies.2012
- 著者名/発表者名
  Noguchi S, et al.
- 学会等名
  9th Japanese- French Symposium for ‘muscular dystrophy’ Tokyo
- 発表場所
  東京、JA共済ビル
- 招待講演
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[学会発表] Metabolic changes in sialic acid synthesis pathway in GNE-myopathy model mice with long-term sialic acid treatment.2012
- 著者名/発表者名
  Noguchi S, et al.
- 学会等名
  2012 New Directions in Biology and Disease of Skeletal Muscle Conference
- 発表場所
  The Westin New Orleans Canal Place, New Orleans, USA
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[学会発表] Allele-specific knockdown to mutant mRNA retrieves cellular function in fibroblasts with point-mutated Ullrich CMD.2012
- 著者名/発表者名
  Noguchi S, et al.
- 学会等名
  17th International Congress of the World Muscle Society
- 発表場所
  Perth Convention Exhibition Centre, Perth, Australia
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[学会発表] GNEミオパチーの発症機序と治療戦略2012
- 著者名/発表者名
  野口　悟，他
- 学会等名
  第35回日本分子生物学会年会
- 発表場所
  福岡、福岡国際会議場
- 招待講演
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[学会発表] Metabolic changes in sialic acid synthesis pathway in DMRV/hIBM model mice with long-term sialic acid treatment2011
- 著者名/発表者名
  Noguchi S, Malicdan MC, Funato F, Nishino I
- 学会等名
  16th International Congress of the World Muscle Society
- 発表場所
  アルガルヴェ,ポルトガルRia Park Hotel
- 年月日
  2011-10-19
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[学会発表] Metabolic changes in sialic acid synthesis pathway in DMRV/hIBM model mice with long-term sialic acid treatment2011
- 著者名/発表者名
  Noguchi S, Malicdan MC, Funato F, Nishino I
- 学会等名
  51th American Society of cell Biology
- 発表場所
  アメリカ,デンバーColorado Convention Center
- 年月日
  2011-11-04
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[学会発表] Prominent therapeutic potential of peracetylated N-acetylmannosamine, a synthetic sugar molecule, in DMRV/hIBM mice2011
- 著者名/発表者名
  Noguchi S, Malicdan MC, Nishino I
- 学会等名
  Experimental Biology 2011
- 発表場所
  アメリカ,ワシントンWashington Convention Center
- 年月日
  2011-04-10
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[学会発表] Lamp-1 overexpression rescues cardiomyopathy in Lamp-2 deficient cells by correcting cellular lysosomal function.2010
- 著者名/発表者名
  Honda S, Noguchi S, Malicdan MC, Hayashi YK, 他
- 学会等名
  15th International Congress of the World Muscle Society(WMS)
- 発表場所
  熊本、崇城大学市民ホール
- 年月日
  2010-10-13
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[学会発表] Genetic, clinical, and pathological features of congenital fiber type disproportion in Japan2010
- 著者名/発表者名
  Tominaga K, Hayashi YK, Goto K, Minami N, Noguchi S, Nonaka I, Miki T, Nishino I
- 学会等名
  15th International Congress of the World Muscle Society (WMS)
- 発表場所
  Kumamoto, Japan
- 年月日
  2010-10-13
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[学会発表] Lamp-1 overexpression rescues cardiomyopathy in Lamp-2 deficient cells by correcting cellular lysosomal function2010
- 著者名/発表者名
  Honda S, Noguchi S, Malicdan MCV, Hayashi YK, Saftig P, Nishino I
- 学会等名
  15th International Congress of the World Muscle Society (WMS)
- 発表場所
  Kumamoto, Japan
- 年月日
  2010-10-13
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[学会発表] 縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチーの治療法開発2009
- 著者名/発表者名
  西野一三, Malicdan MCV, 野口悟
- 学会等名
  第32回日本分子生物学会年会
- 発表場所
  パシフィコ横浜(神奈川県横浜市)
- 年月日
  2009-12-10
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[学会発表] Sialic acid metabolites preclude the development of myopathic phenotype in the DMRV/hIBM mouse model2009
- 著者名/発表者名
  Malicdan MCV, Noguchi S, Hayashi YK, Nonaka I, 他
- 学会等名
  第14回世界筋学会国際会議(WMS)
- 発表場所
  UNI-MAIL(スイスジュネーブ)
- 年月日
  2009-09-09
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[学会発表] Lamp1 overexpression may rescue cardiomyopathy in Lamp2 deficient mice2009
- 著者名/発表者名
  Honda S, Noguchi S, Malicdan MCV, Hayashi YK, Saftig P, Nishino I
- 学会等名
  14th International Congress of the World Muscle Society (WMS)
- 発表場所
  Geneva, Switzerland
- 年月日
  2009-09-11
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[学会発表] 過剰発見によるダノン病治療への試み2009
- 著者名/発表者名
  本田真也, 野口悟, 他
- 学会等名
  第32回日本分子生物学会年会
- 発表場所
  パシフィコ横浜(神奈川県横浜市)
- 年月日
  2009-12-12
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[学会発表] Congenital myotonic dystrophy in patients diagnosed as congenital fiber type disproportion2009
- 著者名/発表者名
  Tominaga K, Hayashi YK, Goto K, Minami N, Noguchi S, Nonaka I, Nishino I
- 学会等名
  14th International Congress of the World Muscle Society (WMS)
- 発表場所
  Geneva, Switzerland
- 年月日
  2009-09-11
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[学会発表] 縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチーの治療法開発2009
- 著者名/発表者名
  西野一三,Malicdan MCV,野口悟
- 学会等名
  第32回日本分子生物学会年会
- 発表場所
  横浜
- 年月日
  2009-12-10
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[学会発表] Sialic acid metabolites preclude the development of myopathic phenotype in the DMRV/hIBM mouse model2009
- 著者名/発表者名
  Malicdan MCV, Noguchi S, Hayashi YK, Nonaka I, Nishino I
- 学会等名
  Congress of the World Muscle Society (WMS)
- 発表場所
  Geneva, Switzerland
- 年月日
  2009-09-09
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[学会発表] Lamp1 overexpression may rescue cardiomyopathy in Lamp2 deficient mice2009
- 著者名/発表者名
  Honda S, Noguchi S, Malicdan MCV, 他
- 学会等名
  第14回世界筋学会国際会議(WMS)
- 発表場所
  UNI-MAIL(スイスジュネーブ)
- 年月日
  2009-09-11
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[学会発表] LAMP1過剰発見によるダノン病治療への試み2009
- 著者名/発表者名
  本田真也,野口悟,Malicdan MCV,林由起子,Saftig P,西野一三
- 学会等名
  第32回日本分子生物学会年会
- 発表場所
  横浜
- 年月日
  2009-12-12
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[学会発表] Cytoplasmic body with acid phosphatase activity-Hallmark of adult-onset Pompe disease on muscle pathology2008
- 著者名/発表者名
  Nishino I, Oya Y, Monma K, Noguchi S, Hayashi YK, Nonaka I
- 学会等名
  Congress of the World Muscle Society (WMS), Newcastle Upon Tyne
- 発表場所
  United Kingdom
- 年月日
  2008-10-01
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[学会発表] Becker型筋ジストロフィーにおける縁取り空胞の出現に関する臨床病理学的検討2008
- 著者名/発表者名
  門間一成,野口悟,林由起子,南成祐,元吉和夫,鎌倉恵子,埜中征哉,西野一三
- 学会等名
  第49回日本神経学会総会
- 発表場所
  横浜
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[学会発表] Novel ETFDH mutations and normal CoQ10 level in Taiwanese patients with multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency2008
- 著者名/発表者名
  Liang WC, Ohkuma A, Hayashi YK, Lopez LC, Hirano M, Nonaka I, Noguchi S, Jong YJ, Nishino I
- 学会等名
  Congress of the World Muscle Society (WMS), Newcastle Upon Tyne
- 発表場所
  United Kingdom
- 年月日
  2008-09-30
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[学会発表] Congenital myotonic dystrophy and myotubular myopathy may be differentiated by type 2C fibers and peripheral halos2008
- 著者名/発表者名
  Fujimura C, Noguchi S, Minami N, Nonaka I, Hayashi YK, Nishino I
- 学会等名
  Congress of the World Muscle Society (WMS), Newcastle Upon Tyne
- 発表場所
  United Kingdom
- 年月日
  2008-10-01
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[学会発表] Clinico-pathological characteristics of the Becker muscle dystrophy with rimmed vacuole2008
- 著者名/発表者名
  Monma K, Noguchi S, Hayashi YK
- 学会等名
  Congress of the World Muscle Society (WMS), Newcastle Upon Tyne
- 発表場所
  United Kingdom
- 年月日
  2008-10-01
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-20390250
[学会発表] GNE myopathy: Assessment of an adeno associated virus AAV2/8 based GNE gene delivery system.
- 著者名/発表者名
  Mitrani-Rosenbaum S, Yakovlev L, Becker Cohen M, Rivni O, Harazi A, Noguchi S, Nishino I, Fellig Y, Argov Z
- 学会等名
  19th International Congress of the World Muscle Society,
- 発表場所
  Berlin, Germany　（Langenbeck-Virchow-Haus）
- 年月日
  2014-10-07 – 2014-10-10
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[学会発表] Metabolic changes in sialic acid synthesis pathway in GNE-myopathy model mice with long-term sialic acid treatment.
- 著者名/発表者名
  Noguchi S, et al.
- 学会等名
  Experimental Biology 2012
- 発表場所
  San Diego Convention Center, San Diego, USA
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236
[学会発表] Activation of mesenchymal progenitor cells in skeletal muscles of Collagen VI deficient mice.
- 著者名/発表者名
  Noguchi S, Ogawa M, Nishino I:
- 学会等名
  19th International Congress of the World Muscle Society
- 発表場所
  Berlin, Germany (福岡国際会議場)
- 年月日
  2014-10-07 – 2014-10-11
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-26293214
[学会発表] 6’-シアリル乳糖は高齢発症GNEミオパチーマウスの筋症状を回復する
- 著者名/発表者名
  112.米川貴博，野口　悟，Malicdan MC，林由起子，埜中征哉，峯利喜，山本　岳，西野一三
- 学会等名
  第55回日本神経学会学術大会
- 発表場所
  福岡　(福岡国際会議場)
- 年月日
  2014-05-21 – 2014-05-24
- データソース
  KAKENHI-PROJECT-23390236

1. 西野一三 (00332388)

共同の研究課題数: 8件

共同の研究成果数: 35件
2. 林由起子 (50238135)

共同の研究課題数: 6件

共同の研究成果数: 37件
3. 埜中征哉 (80040210)

共同の研究課題数: 3件

共同の研究成果数: 18件
4. 岡田麻里 (80328046)

共同の研究課題数: 1件

共同の研究成果数: 3件
5. 西村洋昭 (10399909)

共同の研究課題数: 1件

共同の研究成果数: 0件
6. 漆葉章典 (70635078)

共同の研究課題数: 1件

共同の研究成果数: 0件
7. 久保田健夫 (70293511)

共同の研究課題数: 1件

共同の研究成果数: 0件
8. 南成祐 (20392417)

共同の研究課題数: 1件

共同の研究成果数: 0件
9. 金子加奈子 (00392415)

共同の研究課題数: 1件

共同の研究成果数: 0件
10. 西川敦子 (70737262)

共同の研究課題数: 1件

共同の研究成果数: 0件
11. 原雄二 (60362456)

共同の研究課題数: 1件

共同の研究成果数: 0件
12. 本田真也

共同の研究課題数: 1件

共同の研究成果数: 6件
13. 冨永佳代

共同の研究課題数: 1件

共同の研究成果数: 4件
14. 門間一成

共同の研究課題数: 1件

共同の研究成果数: 3件
15. 清野智恵子

共同の研究課題数: 1件

共同の研究成果数: 0件
16. 佐藤秀則

共同の研究課題数: 1件

共同の研究成果数: 0件
17. 佐藤孝俊

共同の研究課題数: 1件

共同の研究成果数: 0件
18. 石山昭彦

共同の研究課題数: 1件

共同の研究成果数: 0件
19. 濱中公平

共同の研究課題数: 1件

共同の研究成果数: 0件
20. 後藤加奈子

共同の研究課題数: 1件

共同の研究成果数: 2件
21. 山村隆

共同の研究課題数: 0件

共同の研究成果数: 1件

野口 悟 Noguchi Satoru

研究課題

研究成果

共同研究者

恒常的カルシウム流入により引き起こされる筋ジストロフィーの病態解明研究代表者

研究代表者

研究期間 (年度)

研究種目

研究分野

研究機関

研究代表者

研究期間 (年度)

研究種目

研究分野

研究機関

研究代表者

研究期間 (年度)

研究種目

研究分野

研究機関

縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチーにおける筋線維内アミロイド蓄積機構の解明研究代表者

研究代表者

研究期間 (年度)

研究種目

研究分野

研究機関

研究代表者

研究期間 (年度)

研究種目

研究分野

研究機関

研究代表者

研究期間 (年度)

研究種目

研究分野

研究機関

研究代表者

研究期間 (年度)

研究種目

研究分野

研究機関

研究代表者

研究期間 (年度)

研究種目

研究分野

研究機関

研究代表者

研究期間 (年度)

研究種目

研究分野

研究機関

研究代表者

研究期間 (年度)

研究種目

研究分野

研究機関

[図書] Molecular Pathogenesis and Therapeutic Strategy in GNE Myopathy. Translational Research in Muscular Dystrophy (Ed. Takeda S, Miyagoe-Suzuki Y, Mori-Yoshimura M)2016

著者名/発表者名

総ページ数

出版者

データソース

[図書] Muscle aging, inclusion-body myositis and myopathies2012

著者名/発表者名

総ページ数

出版者

データソース

[図書] 疾患モデルマウス表現型解析指南2011

著者名/発表者名

総ページ数

出版者

データソース

[雑誌論文] Muscle Weakness and Fibrosis Due to Cell Autonomous and Non-cell Autonomous Events in Collagen VI Deficient Congenital Muscular Dystrophy2017

著者名/発表者名

雑誌名

DOI

データソース

[雑誌論文] Sialic acid deficiency is associated with oxidative stress leading to muscle atrophy and weakness in the GNE myopathy2017

著者名/発表者名

雑誌名

DOI

野口悟 Noguchi Satoru